Гидроцефалия головного мозга у детей: признаки водянки, последствия и лечение новорожденных

Почему формируется гидроцефалия у плода

Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).

Болезнь может возникать из-за мутаций, появившихся в процессе оплодотворения, или неблагоприятной наследственности. Но часто она вызвана инфицированием женщины в период беременности TORCH- инфекциями – краснухой, токсоплазмозом, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Иногда аномалию развития может вызвать банальный грипп, перенесенный в начале беременности, когда органы будущего малыша только формируются.

Иногда гидроцефалия вызывается внутриутробным кислородным голоданием плода. Такое состояние наблюдается у женщин с постоянной угрозой выкидыша, матка которых всю беременность находится в тонусе.

Эти состояния влияют на весь организм малыша, и у 50-80% процентов младенцев с гидроцефалией обнаруживаются другие дефекты развития.

У таких детей обнаруживаются:

• Аномалия Киари, при которой структуры головного мозга выступают за его пределы, «вываливаясь» через затылочное отверстие. Патология, кроме гидроцефалии, сопровождается параличом ног и другими двигательными расстройствами;
• Дефекты позвоночника (spina bifida, спинномозговая грыжа), при которой из спины ребенка выпирает грыжевой мешок, содержащий ликвор и участки спинного мозга с оболочками и нервами. У 85% таких детей развивается гидроцефалия;
• Кисты головного мозга — опухолевидные образования в мозге, наполненные жидкостью и сдавливающие мозговое вещество;
• Неправильное развитие мозговых вен, сопровождающееся выпячиванием их стенок – аневризмами. Такие дети мучаются и от сильных головных болей и часто умирают от обширного мозгового кровоизлияния, вызванного разрывом аневризм.
• Слепота и косоглазие, вызванные сдавлением глазного нерва лишней жидкостью, приводящих к нарушениям его функции и даже атрофии.

Можно ли вылечить гидроцефалию

Современные методы позволяет нормализовать отток спинномозговой жидкости из переполненного головного или спинного мозга путем установки шунтов – трубочек, отводящим ликвор. Иногда при слабовыраженной форме заболевания этого бывает достаточно, чтобы сохранить интеллект ребенка. Однако такой малыш должен будет находиться на домашнем обучении, т.к. небольшая травма головы, которую он легко получить в школе, может стать фатальной. Дошкольные учреждения такие дети тоже не посещают.

Но при тяжелых формах болезни, проявляющихся значительным увеличением размера головы, особенно сочетающихся с другими пороками развития, физическое и умственное развитие ребенка неминуемо страдают.

Рост головы после рождения прогрессирует, и она становится очень большой с выпирающими наружными подкожными венами. Такие дети часто имеют глубокую инвалидность и даже не могут обслуживать себя.

Опаснее всего ситуация, когда уже внутриутробно ребенок получает сильные повреждения мозга, вызванные повышенным внутримозговым делением. Дети часто страдают нарушениями зрения, слуха, ДЦП, судорожными припадками, эпилепсией приступами неукротимой головной боли, сопровождающейся рвотой. Большинство малышей, кроме страдающих легкой формой гидроцефалии и вовремя получивших лечение, умирают в возрасте до 10 лет.

Безусловно, вопрос, оставлять или нет ребенка с гидроцефалией, зависит от степени проявления патологии, поэтому врач во время УЗИ плода расскажет, какие проблемы могут возникнуть и есть ли шанс на лечение и реабилитацию.

В дальнейшем все зависит от принципов и материальных возможностей семьи, ведь лечение и восстановлении такого ребенка — дорогостоящее и не всегда перспективное дело. Если врач настаивает на прерывании беременности, лучше с ним согласиться.

Нередки случаи, когда рождение такого ребенка разрушило семью. В результате к 6-10 годам больной ребенок все равно погибал, но при этом страдали другие дети, лишённые заботы и внимания родителей, всецело занятых уходом за малышом с высокой степенью инвалидности.

Симптомы и проявления

Основным симптомом водянки есть увеличение и деформация яичка с одной стороны. Гораздо реже – деформация обоих яичек. 

Болевые ощущения у детей возникают крайне редко. Как правило, заболевание не сопровождается ощутимым дискомфортом, за исключением следующих признаков:

• Увеличение размера
• Изменение формы (грушевидная) и плотности (яичко плохо прощупывается)

При вторичном поражении:

• Возможен озноб, покраснение мошонки
• Ощущение тяжести, распирания
• Дискомфорт при мочеиспускании
• Затрудненная ходьба

Данные признаки проявляются сильнее во время физических нагрузок. В период сна и отдыха симптомы становятся менее выражены.

 

Симптомы повышения внутричерепного давления

Повышенное давление на вещество мозга способно нарушить работу центральной нервной системы. Отсюда и характерные симптомы:

• Тяжесть в голове или головные боли, нарастающие утром или во второй половине ночи;
• В тяжелых случаях возможны тошнота и/или рвота по утрам;
• Вегетососудистая дистония (потливость, падение или повышение артериального давления, сердцебиение, предобморочные состояния и др.) – практически обязательный симптом;
• Утомляемость, “отупение”, легкая истощаемость при нагрузках по работе или учебе;
• Нервозность;
• “Синяки” под газами (если натянуть кожу под глазами в области “синяка” видны расширенные мелкие вены);
• Возможно снижение сексуального влечения, потенции;
• Если тело человека находится в горизонтальном положении, ликвор выделяется активнее, а всасывается медленнее, поэтому внутричерепное давление и его симптомы имеют свойство достигать пика во второй половине ночи или к утру;
• Внутричерепное давление тем выше, чем ниже давление атмосферное, поэтому ухудшение состояния бывает связано с переменой погоды.

Операция при водянке яичка (гидроцеле). Варианты хирургических вмешательств.

Вид операции зависит от возраста пациента и особенностей водянки.

Операция при сообщающейся водянке яичка. Операция Росса.

При сообщающейся водянке, как правило, используется методика Росса – выделение из элементов семенного канатика, иссечение и перевязка у внутреннего пахового кольца брюшинного отростка, а также формирование «окна» в оболочках яичка. Операция выполняется из небольшого разреза в паховой области.

Операция деликатная, требующая хорошей техники – аккуратного и бережного препарирования с сохранением всех анатомических образований семенного канатика – семявыносящего протока и сосудов яичка, а также пахового нерва.

Иногда используются лапароскопические операции при водянке яичка, однако травматичность, риск рецидивов и осложнений при их использовании выше, а продолжительность наркоза больше, поэтому широкого распространения они не находят.

Операции при изолированной водянке оболочек яичка и лимфоцеле у детей и подростков.

Изолированная водянка и лимфоцеле служат показаниями к операции Бергмана – иссечению внутренних оболочек яичка из мошоночного доступа. В случаях объемных гидроцеле и лимфоцеле нередко в ране оставляют дренажи и накладывают давящие повязки.

Операция Винкельмана – рассечение оболочек яичка спереди и сшивание образовавшихся краев оболочек позади придатка. В настоящее время используется редко в связи с изменением вида мошонки и контуров яичка.

Среди осложнений наиболее часто встречается рецидив водянки (5-20%), который при лимфоцеле может достигать 70%. Особенно высокий процент рецидивов отмечается при несвоевременном выполнении операций.

Лечение

На ранней стадии заболевания используют медикаментозное лечение. Но если водянка быстро прогрессирует, нужна операция. До недавнего времени единственным методом борьбы с болезнью было вентрикуло-перитонеальное шунтирование – введение специальных шунтов (системы из тонких силиконовых трубок-катетеров и клапанов). По указанным трубочкам жидкость из мозга выводится в брюшную полость. Так поддерживают оптимальное давление в голове и не дают ликвору течь в обратную сторону. Минус метода – слишком малый диаметр шунта. Он легко перегибается и забивается. За несколько лет система может выйти из строя, ее приходится заменять. Операция ревизии или замены системы должна выполняться безотлагательно, что вызывает проблемы, когда больной находится далеко от специализированной клиники.

Высокая стоимость шунта – косвенный признак качества его изготовления. Лучшими признаны шунты фирмы (США).

В МЦНХ освоили новый революционный метод оперирования водянки – нейроэндоскопический. Он широко применяется на Западе, но на постсоветском пространстве применяется редко из-за дороговизны оборудования и недостаточного опыта врачей.

Метод малотравматический и надежный. В отличие от шунтирования, которое длится час-два, операция занимает всего 10-20 минут. В каналы мозга заходят специальным устройством – нейроэндоскопом, содержащим мини-камеру. Изображение передается на экран и врачи видят, куда надо вести инструменты, чтобы восстановить отток жидкости. Суть операции заключается в создании оттока через дно третьего желудочка во внемозговые цистерны ликворной системы. Новообразованное отверстие создают специальным катетером. В результате – ликвор беспрепятственно вытекает из мозга, человек спасен навсегда. Больше не надо повторных операций или замены деталей.

Виды гидроцефалии в зависимости от причин возникновения

Окклюзионная (закрытая) гидроцефалия – состояние, которое можно сравнить с засором в водопроводной трубе. Водянка как бы представляет собой замкнутую полость, жидкость из которой не может нормально оттекать.

При открытой водянке препятствия нет, жидкость циркулирует свободно, но её вырабатывается слишком много, либо нарушено всасывание.

Причину заболевания очень важно понимать, так как от этого может зависеть лечение, прогноз. В нашем неврологическом центре клиники “Медицина 24/7” применяется современное оборудование для диагностики, которое поможет разобраться в источнике проблемы, наиболее быстро и эффективно устранить его

Запишитесь на прием к специалисту по телефону: +7 (495) 230-00-01.

В первую очередь врачу важно разобраться, что вас беспокоит. Прием невролога начинается с беседы, во время которой вам зададут некоторые вопросы:

• Какие у вас жалобы?
• Когда вас начали беспокоить первые симптомы?
• Как часто они возникают? В какое преимущественно время суток? Что их провоцирует?
• Чем вы болели в детстве? В течение жизни? Какие заболевания перенесли недавно?
• Были ли у вас травмы головы?

Чем более точную информацию вы предоставите на консультации врачу-неврологу, тем проще ему будет установить точный диагноз. Если вы страдаете нарушением памяти, запишите все свои жалобы на листке бумаги, чтобы ничего не забыть, либо возьмите в клинику кого-то из близких.

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

КЛАССИФИКАЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

РЕЗЮМЕ

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза “гидроцефалия” для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

УЗ-диагностика гидроцефалии

При постановке диагноза врач сравнивает размеры головы плода с нормальными. Для этого измеряются размеры головки:

• Бипариетальный (БПР) – расстояние между висками по линии надбровных дуг;
• Лобно-затылочный (ЛЗР) — расстояние между лбом и затылком.

Увеличение обоих показателей свидетельствует о возможной гидроцефалии. Чем больше они отклоняются от нормы, тем тяжелее патология. Данные таблиц считаются приблизительными, поскольку зависят от размера плода

Поэтому для выявления гидроцефалии гинеколог одновременно измеряет все остальные размеры ребенка. Если они тоже больше нормы, то малыш просто крупный. При водянке мозга развитие плода часто страдает, поэтому его тело и конечности бывают даже меньше, чем нужно.

Замеры позволяют дифференцировать гидроцефалию от врожденного увеличения размера мозговых желудочков. Поскольку повышенного мозгового давления у таких детей нет, размер головы может быть нормальным. Иногда он даже меньше нормы.

При гидроцефалии желудочки переполнены ликвором, поэтому деформированы и увеличены. Размер их боковых стенок, составляющий в норме 7,5 мм, увеличивается до 1 см. Высота желудочков возрастает на 0,2-0,3 мм. Нередко наблюдается неправильное развитие других отделов спинного и головного мозга – большой цистерны и межполушарной щели. На более поздних сроках заметно, что мозговые извилины малыша уплощены, борозды сглажены, неправильно сформированы сосуды и оболочки.

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса

Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние

КЛИНИКА

В структуре когнитивных нарушений доминируют лобно-подкорковые расстройства: снижение активности, аспонтанность, нарушения поведения. Нарушения ходьбы описываются как «магнитная» походка, апраксия ходьбы, лобная атаксия. Пациенты испытывают наибольшие затруднения при начале ходьбы. Площадь опоры увеличена, длина и высота шага уменьшена, нарушена плавность движений, отмечается «декремент» – прогрессирующее замедление ходьбы с каждым шагом. У пациентов всегда есть постуральная неустойчивость, часто при расспросе можно выяснить, что ранее были падения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.

Причины

Консистенция головного мозга напоминает желе, которое, как бы, плавает в черепе со спинномозговой жидкостью. Эта жидкость также заполняет большие полые структуры, которые называются желудочками, и которые расположены в глубине головного мозга.

Спинномозговая жидкость проходит через желудочки как по взаимосвязанным сосудам и каналам. Затем жидкость попадает в закрытые пространства, расположенные между головным мозгом и черепом, где она поглощается кровотоком.

Сбалансированная выработка, циркуляция и поглощение спинномозговой жидкости имеют важное значение для поддержания нормального давления в черепе. Гидроцефалия развивается тогда, когда отток спинномозговой жидкости нарушен – например, при суженном канале между желудочками или при нарушении абсорбции жидкости организмом.. Нарушение абсорбции спинномозговой жидкости вызывает развитие нормотензивной гидроцефалии, чаще всего наблюдаемой у пожилых людей

При нормотензивной гидроцефалии избыточная жидкость расширяет желудочки, но не повышает давление, воздействующее на головной мозг. Нормотензивная гидроцефалия может возникнуть вследствие травмы или заболевания, но в большинстве случаев причины ее возникновения неизвестны

Нарушение абсорбции спинномозговой жидкости вызывает развитие нормотензивной гидроцефалии, чаще всего наблюдаемой у пожилых людей. При нормотензивной гидроцефалии избыточная жидкость расширяет желудочки, но не повышает давление, воздействующее на головной мозг. Нормотензивная гидроцефалия может возникнуть вследствие травмы или заболевания, но в большинстве случаев причины ее возникновения неизвестны.

Диагностика Гидроцефального синдрома у детей:

При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография. Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться

Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020