Опухоль головного мозга у детей: симптомы ранних и поздних стадий, прогноз диффузной глиомы ствола

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей ствола мозга:

Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.

В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.

Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).

Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.

Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.

Классификация стволовых опухолей

Первично-стволовые новообразования
внутристволовые
экзофитно-стволовые
Вторично-стволовые новообразования
распространяются на ствол мозга через ножки мозжечка
распространяются на ствол мозга через дно ромбовидной ямки
Парастволовые новообразования
тесно сращенные со стволом мозга
деформирующие ствол мозга

К первой группе относятся те новообразования, которые произрастают непосредственно из ткани ствола мозга, ко второй группе относятся опухоли, которые берут начало из мозжечка, оболочек 4 желудочка, а затем уже прорастают в ствол мозга. Отличие будет в начале развития заболевания, если в первой группе стволовая дисфункция будет выявляться уже в дебюте заболевания, то во второй – стволовая симптоматика присоединяется позднее. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга определяет тяжесть состояния детей при росте опухоли, а также определенные трудности при ее хирургическом удалении.

Соматотропиномы у детей

Соматотропиномы у детей встречаются примерно в 9%. Наиболее часто они диагностируется у детей 12-15 лет. Клинические проявления этого вида аденому детей достаточно ярки: выраженное ускорение темпов роста, приводящее к гигантизму, у трети пациентов наблюдаются акромегалоидные изменения внешности, у девочек пубертатного возраста заболевание сопровождается нарушениями менструального цикла.

Чаще всего опухоли достигают значительных размеров, что сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой в виде головных болей, зрительных нарушений.

В настоящее время большинство исследователей склоняются к нейрохирургическому удалению опухоли. Учитывая тот факт, что примерно у половины детей соматотропинома имеет инвазивный рост, выбор доступа особенно важен. Используется транссфеноидальное или транскраниальное удаление аденом. Дополнительно к нейрохирургическому лечениюприменяют агонисты дофамина (бромкриптин, каберголин, достинекс и др.). Также эффективно использование длительно действующих аналогов соматостатина.

Таким образом при появлении у детей вышеописанных симптомов, нужно немедленно обратиться к специалисту нейрохирургу или эндокринологу.

Необходимо провести комплексное гормональное обследование с целью определения типа гормональной активности опухоли, а также рентгенографию черепа, компьютерную и\или магнитно-резонансную томографию головного мозга, после чего выбирать наиболее адекватный метод лечения.

После лечения по поводу аденомы гипофиза необходимо длительное наблюдение у специалистов с целью своевременного выявления возможных рецидивов опухоли, а также подбора заместительной гормональной терапии.

Своевременная адекватная заместительная терапия позволяет значительно улучшить состояние и качество жизни пациентов, пролеченных по поводу аденом гипофиза в детском возрасте.

Возникли вопросы. Нужна консультация специалиста? Свяжитесь со мной.

Вернуться к началу страницы «Аденома гипофиза у детей«

Как лечат высокозлокачественную глиому?

Детей с глиомой высокой степени злокачественности должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии. В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей с глиальной опухолью высокой степени злокачественности состоит из операции, лучевой терапии (облучения) и курсов химиотерапии. Какой вид лечения будет включен в программу терапии, зависит в первую очередь от того, где именно выросла опухоль и насколько она успела вырасти (то есть насколько она операбельна ). Также специалисты учитывают возраст ребёнка и состояние его здоровья.

Методы лечения

При лечении глиомы высокой степени злокачественности применяются хирургическая ‎, ‎ и ‎. Эти методы комбинируются между собой. Первым шагом в лечении является операция глиальной опухоли. Затем одновременно проводятся химиотерапия и лучевая терапия.

Самым важным в лечении является операция. Потому что, как показывает опыт, чем больший объём опухоли удаляет нейрохирург , тем лучше поддаётся дальнейшему лечению этот вид рака. То есть, чем радикальнее операция, то, как правило, шансы ребёнка вылечиться выше. Также современный опыт показывает, что операция вместе с облучением помогают продлевать жизнь пациента.

Однако не всех детей можно пролечивать операцией и облучением. Например, невозможно оперировать многие типы глиом, которые выросли в стволе головного мозга , или невозможно облучать детей младше трёх лет. Объём опухоли, который возможно максимально удалить, также отличается. Те опухоли, которые выросли в центре головного мозга (например, опухоли в промежуточном мозге , или в среднем мозге), можно удалять только при определённых условиях, или их вообще невозможно удалить из-за высокого риска повредить здоровые мозговые ткани. То есть вместе с опухолью пришлось бы удалять и здоровые ткани, и в результате у ребёнка оставались бы очень тяжёлые повреждения мозга.

Опыт лечения детей по всем предыдущим протоколам показал, что химиотерапия способна улучшить эффективность лечения. Хотя на сегодняшний день нет такой терапии, которая бы точно могла бы помешать опухоли снова начать вырастать за короткое время.

Самое важное решение врачи должны принять ещё до начала лечения. А именно, имеет ли вообще смысл начинать лечение рака мозга

И если да, то какую цель оно должно ставить перед собой – исцеление пациента (специалисты называют это куративная терапия), либо облегчение болей (на языке специалистов ‎). И в том, и в другом случае рекомендуется, чтобы ребёнка лечили по протоколу.

Как лечат по протоколу HIT-HGG 2007?

Лечение детей по протоколу HIT-HGG 2007 (информацию о протоколе см. ниже) состоит из операции, после которой ребёнку одновременно выполняют лучевую терапию и химиотерапию.

Курс химиотерапии длится от пяти до шести недель. В это время ребёнок ежедневно получает ‎ темозоломид. Цель такого интенсивного лечения состоит в том, чтобы максимально возможно уменьшить размер неоперабельной опухоли / или неполностью операбельной опухоли. Либо, если опухоль была удалена полностью, то специалисты стремятся таким образом убить раковые клетки, которые возможно ещё остались в организме.

После этого, чтобы улучшить результат лечения, продолжается курс химиотерапии, который называется поддерживающая терапия или консолидирующая терапия. В это время ребёнок также получает темозоломид: его дают пять дней подряд через каждые четыре недели. Этот этап лечения длится один год.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомызрительныхпутей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. “над турецким седлом”), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухолисосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

Лечение опухолей половых органов у детей.

Лечение опухолей яичников у детей.

Прогноз (исход) при опухолях яичников определяется возможностью полного (радикального) хирургического удаления очага поражения. Все злокачественные опухоли яичников у детей чувствительны к химиотерапии, поэтому она является обязательной составной частью лечения всех больных. При этом используется комбинированная химиотерапия с включением 3-5 противоопухолевых препаратов: винбластин, циклофосфан, дактиномицин, блеомицин, цисплатин,блеомицин, этопозид, вепезид.

Лучевая терапия при опухолях яичников применяется очень редко, за исключением больных с дисгерминомой. Результаты лечения во многом зависят от стадии заболевания и радикальности операции. Современное лечение позволяет добиться длительной выживаемости у 80-85% больных со злокачественными опухолями яичников.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МАТКИ

у детей всегда начинается с химиотерапии (комбинация винкристина, циклофосфана и дактиномицина). После сокращения размеров опухоли влагалища производится ее удаление. В случае невозможного выполнения радикальной операции без тяжелых последствий назначается внутриполостная лучевая терапия в дозе 45-50 грей. В дальнейшем продолжается химиотерапия той же комбинации препаратов.

При поражении шейки матки после химиотерапии выполняется удаление матки вместе с верхней третью влагалища и маточными трубами с последующим внутриполостным облучением и химиотерапией.

ЛЕЧЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА

При лечении злокачественных опухолей яичка применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы. Операция заключается в удалении пораженного яичка вместе с семенным канатиком

Для прогноза заболевания при опухолях яичка большое значение придается стадии и структуре опухоли, а при распространенном процессе – количеству и размерам пораженных лимфатических узлов и метастазов в легких.

У больных с ранними стадиями рабдомиосаркомы яичка после операции назначается химиотерапия с включением различных комбинаций препаратов, таких как винкристин, дактиномицин, ифосфамид, циклофосфан, адриамицин, винбластин, цисплатин, голоксан, платидиам.

В случае выявления поражения забрюшинных и тазовых лимфатических узлов проводится их облучение в сочетании с химиотерапией. У детей с метастазами в легких назначается химиотерапия в сочетании с облучением обоих легких.

Прогноз заболевания лучше у детей в возрасте до 1 года за счет диагностики опухолей в более ранних стадиях.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли плевры

Опухоли спинного мозга

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли шишковидного тела

Остеогенная саркома

Остеоидная остеома (остеоид-остеома)

Остеома

Остеохондрома

Остроконечные кондиломы полового члена

Папиллома глотки

Папиллома полости рта

Параганглиома среднего уха

Пинеалома

Пинеобластома

Плоскоклеточный рак кожи

Пролактинома

Рак анального канала

Рак ануса (анальный рак)

Рак бронхов

Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак влагалища

Рак внепеченочных желчных путей

Рак вульвы (наружных половых органов)

Рак гайморовой пазухи

Рак глотки

Рак головного мозга

Рак гортани

Рак губы

Рак двенадцатиперстной кишки

Рак желудка

Рак желчного пузыря

Рак конъюнктивы

Рак лёгкого

Рак матки

Рак маточной (фаллопиевой) трубы

Рак молочной железы (рак груди)

Рак мочевого пузыря

Рак мошонки

Рак паращитовидных (околощитовидных) желез

Рак печени

Рак пищевода

Рак поджелудочной железы

Рак полового члена

Рак почечной лоханки и мочеточника

Рак почки

Рак предстательной железы (простаты)

Рак придатка яичка

Рак прямой кишки (колоректальный рак)

Рак среднего уха

Рак толстого кишечника

Рак тонкого кишечника

Рак трахеи

Рак уретры (мочеиспускательного канала)

Рак шейки матки

Рак щитовидной железы

Рак эндометрия (рак тела матки)

Рак языка

Рак яичка

Рак яичников

Ретикулосаркома

Ретинобластома (рак сетчатки)

Саркома Юинга

Синдром Сезари

Соеденительнотканные злокачественные опухоли

Соединительнотканные опухоли

Сосудстые опухоли

Тимома

Феохромоцитома

Фиброма носоглотки

Фиброма полости рта

Хемодектома каротидная

Хондробластома

Хондрома

Хондромиксоидная фиброма

Хондросаркома

Хордома

Хориоангиома плаценты

Хрящеобразующие злокачественные опухоли

Эпендимома головного мозга

Эритроплазия Кейра

Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Опухоли головного мозга: этиология

Мозговые опухоли диагностируют в любом возрасте; они бывают даже врождёнными, однако подобные случаи редки. На их долю приходится чуть более 5% от всех случаев новообразований человеческого организма. Согласно медицинской статистике, их выявляют в 10‒15 случаях на 100 000 пациентов. Факторы, инициирующие развитие опухолей, представлены следующим:

Воздействие радиационных излучений;
Воздействие ядов и токсинов;
Серьёзное загрязнение окружающей среды;
Травматические повреждения черепно-мозговых тканей;
Лучевая и иммуносупрессивная терапия при опухолях других органов и ВИЧ-инфекции соответственно.

В группу риска входят пациенты, страдающие от:

цереброретинального ангиоматоза;
Болезни Бурневилля;
нейрофиброматоза.

Ещё один фактор, повышающий риск развития эмбриональных опухолей у детей, — аномалии развития церебральных тканей в период внутриутробного развития.

Диагностика опухолей половых органов у детей.

Основными симптомами опухолей яичников являются боли в животе, увеличение его размеров и наличие опухолевого образования. Эти симптомы возникают при достижении опухолью значительных размеров. Наличие умеренно подвижного образования, округлых и четких контуров и неоднородной плотности позволяет предположить опухоль яичника. Жидкость (асцит) в животе в большом количестве наблюдается в основном при поздних стадиях опухолевом процесса.

Нередко дети с опухолями яичников поступают в хирургические отделения с симптомами катастрофы в животе, что связано с разрывом опухоли или перекрутом ее ножки.

Вялость, бледность кожных покровов, ухудшение аппетита, похудание (симптомы интоксикации) обычно выявляются при распространении опухолевого процесса.

Опухоли стромы полового тяжа являются в основном гормонально-активными, так как они вырабатывают гормоны. При этом может развиться картина ложного преждевременного созревания, когда появляются отдельные признаки полового созревания без очередности развития этих признаков. Уровень АФП у этих больных не бывает повышенным.

Ведущим симптомом при опухолях яичка является появление плотного безболезненного образования и увеличение размеров яичка.

Диагностика опухолей яичников включает рентгенографию органов грудной клетки, обследование живота под наркозом и органов малого таза через прямую кишку, контрастное исследование почек, ультразвуковое исследование (УЗИ). В неясных случаях для уточнения локализации опухоли и степени распространения процесса используют компьютерную томографию (КТ), ангиографию, цистоскопию.

При подозрении на герминогенную опухоль необходимо исследовать уровень альфа- фетопротеина – АФП (специального белка сыворотки эмбриона и плода).

Диагностика опухолей влагалища и шейки матки заключается в осмотре влагалища (вагиноскопия) с биопсией опухоли и пальцевом исследовании органов малого таза через прямую кишку. При необходимости могут быть проведены и другие методы исследования (УЗИ, КТ и др.).

Диагностика опухолей яичка. После пункции опухоли и микроскопического исследования пунктата опухоли в 85% случаев удается установить диагноз. Распространенность опухолевого процесса уточняется после всестороннего обследования (рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ мошонки, паховых лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, КТ).

Рак головного мозга, стадии

Как было упомянуто ранее, одна из особенностей этих опухолей заключается в том, что их не делят на стадии по принятой всеми системе TNM.

T (tumor – опухоль) – в случае с раком головного мозга, не так важны её размеры, как её локализация и то, с чего она походит;
N (nodus – лимфатический узел) – в головном мозге нет лимфатических сосудов;
M (metastasis – метастазы) – возникают медленно и редко.

Поэтому, их делят по, предложенной в 2007 году, классификации ВОЗ по четырем степеням анаплазии. Она основывается на сочетании гистологических, генетических данных и данных о выживаемости пациентов и включает четыре стадии:

Рак головного мозга, 1 стадия – сюда относят новообразования с низкой пролиферативной активностью (медленно делятся), их лечат хирургически.
Рак головного мозга, 2 стадия – опухоли имеют инфильтративную природу (прорастают в близлежащие ткани), невысокую способность клеток к делению, нередко рецидивируют.
Рак головного мозга, 3 стадия — опухоль быстро растет, распространяется на близлежащие ткани, и опухолевые клетки сильно отличаются от нормальных клеток.
Рак головного мозга, 4 стадия — определяются как цитологически злокачественные, почти всегда рецидивируют, имеют неблагоприятный прогноз, широко прорастают в прилегающую ткань мозга.