Какие заболевания имеют симптомы, схожие с нейробластомой у ребенка

Опухоль Вильмса

— менее выраженная васкуляризация опухоли;

— незначительное контрастное усиление;

— происходит из паренхимы почки;

— редко встречаются кальцинаты в опухоли;

— опухоль не растет по задней стенке аорты или нижней полой вены;

-опухолевые тромбы в почечных венах.

Кровоизлияние в надпочечник

— типичная ультразвуковая морфология с различной эхоструктурой в зависимости от времени после кровоизлия¬ния

— уменьшение размеров;

— отсутствие васкуляризации.

Забрюшинная тератома

— содержит жировую ткань и кальцинаты;

— четко отграниченная опухоль без признаков злокачественного роста;

— менее выраженная васкуляризация;

— отрицательная сцинтиграфия с использованием метайодобензилгуанидина.

Лечение нейробластомы за границей

Основой борьбы с нейробластомой является химиотерапия, хирургическая резекция и/или лучевая терапия, а также трансплантация стволовых клеток, которую проводят после высокодозной химиотерапии. Кроме стандартных методов за рубежом возможно применение иммунотерапии и MIBG-терапии. Алгоритм лечения зависит от возраста пациента, стадии заболевания и степени распространенности опухоли.

Стадия нейробластомы подразделяет болезнь на три группы риска (INRG): низкую, среднюю и высокую. Схема терапии на I и II стадиях обычно предполагает хирургическое удаление опухоли. Для лечения III стадии необходима предоперационная химиотерапия (неоадъювантная химиотерапия), которая уменьшит размеры новообразования и позволит удалить её хирургически, с минимальной травматизаций окружающих тканей. Для лечения самой агрессивной IV стадии доктора комбинируют несколько методов, которые могут включать в себя высокодозную химиотерапию, оперативное вмешательство и пересадку костного мозга.

Благодаря мультидисциплинарному подходу в зарубежных клиниках доктора могут обеспечить:

четкое соблюдение диагностического плана — обследование ребенка с нейробластомой длится 2-4 дня; 

точное определение группы риска;  

постановку диагноза с участием докторов нескольких направлений (детского онколога, детского радиолога, нейрохирурга, онкогематолога и др.);  

подбор наиболее оптимального лечения в каждом случае;  

соблюдение международных стандартов при проведении оперативных вмешательств, химиотерапии и лучевой терапии; 

постоянный контроль состояния ребенка после лечения и специализированный уход на время реабилитации.  

Выживаемость пациентов с нейробластомой после лечения за границей:

1 стадия — до 100%;  

2 стадия — 94%;  

3 стадия — до 67%;  

4 стадия — до 20%;  

4S стадия (для детей в возрасте до 1 года) — до 75%.  

Читать: Наиболее эффективные методы лечения нейробластомы

Общие сведения

Нейробластома представляет собой эмбриональную злокачественную опухоль, которая формируется из незрелых клеток (симпатогониев), являющихся предшественниками симпатической нервной системы. Характерна манифестация заболевания в детском возрасте, преимущественно у детей раннего возраста и на ее долю приходится около 80% в возрастной группе детей до 5 лет. Около 40% случаев нейробластом приходится на первый год жизни ребенка, а по мере взросления количество случаев снижается. На момент постановки диагноза средний возраст детей составляет 22 месяца. При этом соотношение мальчиков и девочек составляет 1,2:1. Преобладание у детей опухолей симпатической НС обусловлено прежде всего особенностями ее развития, поскольку процесс формирования симпатических ганглиев во внутриутробном периоде не заканчивается, а их клеточное строение становится аналогичным взрослым лишь к 5-летнему возрастному периоду. Соответственно высокая напряженность/интенсивность роста и развития симпатической НС создаются условия для опухолевой пролиферации.

Нейробластома может выявляться в любой анатомической области по ходу симпатической нервной цепочки. Наиболее часто встречается нейробластома забрюшинного пространства (в 45% случаев), в области надпочечников (около 30% случаев), в средостении 10-15% и малом тазу — около 3%. Значительно реже развивается в легких, вилочковой железе, почке и еще реже в других анатомических областях, например эстезионейробластома (интраназальная нейробластома). При этом, на момент постановки диагноза около 50% случаев заболевания выявляются признаки метастазирования, преимущественно в регионарные/отдаленные лимфоузлы, кости, кожу, костный мозг, печень, реже в ЦНС и легкие. Метастазирование может осуществляться как гематогенным, так и лимфогенным путем.

Согласно гистологическим данным, выделяются, собственно, нейробластома и гистологически относительно доброкачественный вариант новообразования — ганглионейробластома, а также доброкачественный вариант опухоли — ганглионеврома. То есть, ганглионейробластома, как вариант новообразования занимает промежуточное положение между недифференцированной нейробластомой и дифференцированной ганглионевромой.

Биологические особенности нейробластомы

Для нейробластомы характерны ряд специфических биологических характеристик ее поведения, которые другим злокачественным опухолям не свойственны:

  • Способность опухоли к спонтанной регрессии. Хорошо известны примеры в клинической практике, когда у детей грудного возраста с выраженной клинической симптоматикой (нейробластома 4 стадии) происходила инволюция злокачественного процесса. В тоже время, у детей до года с первой стадией регрессии опухоли не наступает. И до настоящего времени какой-либо маркер, вызывающий перелом в течении от прогрессии к регрессии не определен.
  • Способность нейробластомы к дифференцировке («созреванию»). При культуральном исследовании установлено, что в процессе культивирования культура клеток из агрессивно растущей опухоли приобретала характеристики дифференцирующейся нервной ткани. И этот процесс способны индуцировать различные агенты (папаверин, некоторые цитостатики, ретиновая кислота) in vitro. Но в тоже время до сегодняшнего дня данных об индукции процесса дифференцировки in vivo нет.
  • Способность нейробластомы к агрессивному стремительному развитию и быстрому метастазированию. Принято считать, что ведущими факторами (маркерами) прогрессии, являются генетические нарушения (делеция 1 пары хромосомы).

В настоящее время нейробластома является наиболее частой и «проблемной» опухолью в онкологии детского возраста с непредсказуемым биологическим поведением, в большинстве — с неизвестными факторами риска, участвующими в этиопатогенезе, сложностью установления на ранних стадиях заболевания диагноза и отсутствием эффективного лечения при запущенных стадиях.

Рекомендации после лечения

  • После успешного лечения нейробластомы ребенку необходимо проходить врачебный контроль, который может включать осмотр и консультацию детского онколога, анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, НСЕ), анализ мочи на метаболиты катехоламинов, УЗИ и КТ/МРТ, сцинтиграфию с МЙБГ и другие исследования.
  • Детский онколог проводит осмотр 1 раз в 1,5-2 мес в течение первого года после окончания лечения, 1 раз в 3 мес ‒ в течение 2-го года, 1 раз в 6 мес ‒ на протяжении следующих 2 лет, в дальнейшем ‒ 1 раз в год.
  • С учета больных не снимают.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Вейнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии. – М.: Бином, Диалект, 2008.
  2. Детская онкология. Национальное руководство / Под ред. М. Алиева, В. Полякова, Г. Менткевича, С. Маяковой. – М.: Практическая медицина, 2012.
  3. Детская онкология: Руководство для врачей / Под ред. М.Б. Белогуровой. – СПб.: СпецЛит, 2002.
  4. Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В. Детская онкология: Учебник. – 2-е изд. Перераб. и доп. – М.: Медицина, 2002.
  5. Имянитов Е.Н., Хансон К.П. Молекулярная онкология – С-П.: С-Пб МАПО, 2004.
  6. Клинические лекции по детской онкологии. В 2 частях / Под. ред. Л.А. Дурнова. – М.: МИА, 2006.
  7. Клинические рекомендации. Онкология / Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. – М. ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  8. Клинические лекции по детской онкологии том. 1 /под ред. Л.А. Дурнова, Москва, 2004.
  9. Клинические лекции по детской онкологии том. 2 /под ред. Л.А. Дурнова, Москва, 2006.
  10. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е.М., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование – М., Практика, 1996.
  11. Руководство по детской онкологии / под ред. акад. РАМН Л.А. Дурнова, М. Изд. «МИКЛОШ», 2003г.
  12. Нейробластома. Информация для родителей. — Москва, 2019. — 96 с./ Голева М. Н., Емелиян Е. Н., Захарова А. Н., Коваленко Ю. С., Руксова О.А.
  13. Neuroblastoma UK / Children’s Cancer and Leukaemia Group (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V.Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principles and Practice of Pediatric Oncology, 6th Edition, 2011.

Авторы:

  • Изможерова Рина Игоревна;
  • Сенчуров Евгений Михайлович;
  • Михайлова Елена Андреевна;
  • Иванова Светлана Вячеславовна;
  • Фасеева Наталья Дмитриевна;
  • Борокшинова Ксения Михайловна;
  • Жук Ирина Николаевна.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ кровипозволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочидает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки.

Радиоизотопное сканированиекостной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография(КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

По возможности рекомендуется проведениемагнитно-резонансной томографии(МРТ), которая особенно оправдана при подозрении на поражение головного и спинного мозга.

Биопсия(взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития. При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Причины возникновения нейробластомы

  • мутация генов, которые провоцируют формирование раковых клеток.
  • принято считать, что изменение в генетике происходит еще во время внутриутробного формирования или вскоре после рождения. Это объясняет тот факт, почему заболевание поражает преимущественно грудничков.
  • Влияние химикатов, а также облучение способствую развитию заболевания. Пораженные клетки начинают бесконтрольно делиться и формируют опухоль, которая в дальнейшем может метастазировать, проникая в другие ткани и органы.
  • Наследственный фактор. Перед зачатием ребенка пары, у которых есть кровные родственники с нейробластомой, должны проконсультироваться с генетиком для уточнения вероятной угрозы.

Причины возникновения

Нейробластома у детей: симптомы и методы терапии”>

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Прогноз нейробластомы

Данная онкологическая патология не может быть предупреждена из-за отсутствия специфических способов профилактики.

Выживаемость при нейробластоме рассчитывается согласно трем основным критерием, которые выглядят следующим образом:

  • возраст пациента — чем старше становится ребенок с этой патологией, тем меньше его шансы на полное выздоровление;
  • конкретная нозология;
  • место расположения злокачественного новообразования — наиболее часто в наше время регистрируется большое количество пациентов с нейробластомой забрюшинного пространства, средостения.

При обнаружении и проведении своевременной терапии онкопатологии на первой-второй стадии, прогноз ожидается благоприятный.

Если об наличие очага раковых клеток в организме пациента стало известно при запущенности клинического случая, исход заболевания негативный.

Злокачественный гистиоцитоз

Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже – печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт

У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.

Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.

Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.

Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.

Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.

Диагностика нейробластомы

Постановка клинического диагноза базируется на  сборе жалоб (в случае наличия недуга у детей, об выраженной симптоматике врача уведомляют родители), анамнестических данных. Для подтверждения вероятной нозологии, либо рецидива нейробластомы необходимо провести ряд лабораторно-инструментальных методов обследования, а именно:

  • определение общих и биохимических показателей крови;
  • анализ мочи;
  • рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование анатомо-физиологических структур, которые расположены в брюшной полости;
  • магнитная-резонансная и компьютерная томография.

При обнаружении отдаленных метастазов, может быть показана сцинтиграфия, УЗИ, биопсия. Также показательными являются тесты на уровень катехоламинов в моче, ферритина и отдельных фракций гликопротеинов в кровяной плазме.  Выбор способов обследования напрямую зависит от локализации злокачественного новообразования.

Симптомы

Симптоматика при болезни Пертеса зависит от степени некротизации и величины очага некроза. При начальной стадии болезни Пертеса симптомы могут отсутствовать или быть незначительными. Дети могут жаловаться на умеренные болевые ощущения в области бедра тазобедренного сустава или коленного сустава.

Кроме того, может отмечаться нарушение походки (приволакивание ноги). Такое латентное лечение при начальной стадии болезни Пертеса (стадия остеонекроза) приводит к тому, что диагностировать и соответственно лечить это заболевание на ранней стадии удается редко. По мере развития некроза развивается деформация головки бедра, что приводит к изменению биомеханики сустава и появлению таких симптомов, как хромота, боли в ноге, в суставе. Последствиями импрессионных переломов в зоне некроза может быть укорочение конечности, что возможно будет обнаружено при визуальном осмотре.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Переломы позвоночника

Позвонки обладают большой прочностью и могут выдерживать большое давление, в то же время позвоночник не теряет гибкость. Но, как и другие кости в организме, они могут ломаться при экстремальном избыточном давлении, травме или заболевании. В таких случаях повреждения или переломы позвонков могут быть как незначительными, так и тяжелыми.

Компрессионные переломы

Как следует из названия, компрессионные переломы возникают от чрезмерных осевых нагрузок, что нарушает целостность тела позвонка. Остеопороз является одной из ведущих причин компрессионных переломов, так как происходит снижение способности позвонков выдерживать нагрузки. В таких случаях даже легкое падение или даже кашель могут привести к компрессионному перелому. Люди часто воспринимают боль в спине, как нормальный процесс старения, и подчас компрессионные переломы остаются незамеченными. Повторные компрессионные переломы могут приводить к уменьшению высоты позвоночника. Другой распространенной причиной компрессионного перелома является травма, такая как падение.

Часто, компрессионные переломы позвоночника в конечном итоге консолидируются самостоятельно (без лечения). Для снятия боли могут быть назначены препараты НПВС (например, аспирин)..При выраженных переломах возможно применение хирургических методов (вертебропластика и кифопластика).

Взрывные переломы

Взрывные переломы, как правило, возникают при тяжелой травме (например, при ДТП или падении с высоты). Взрывные переломы значительно более опасны, чем компрессионные переломы, так как передняя и средняя часть тела позвонка разбиты на несколько фрагментов, и это, скорее всего, может привести к травме спинного мозга. Кроме того, в связи с тем, что тело позвонка теряет свою целостность, позвоночник становится нестабильным. В некоторых случаях при взрывных переломах, если нет воздействия на спинной мозг, можно провести консервативное лечение. Если же есть свободные фрагменты или повреждение нервных структур, то необходимо оперативное лечение.

Переломы сгибания – разгибания

Такие переломы иногда называют переломами Chance, возникают при резком сгибании- разгибании. Чаще всего, такой вид травмы возникает при автомобильных авариях, у людей, пристегнутых ремнем безопасности, и возникает не только перелом позвонков, но и связок, дисков, а иногда и внутренних органов. Такие переломы, как правило, нестабильны и требуют оперативного лечения. Такой тип переломов встречается в 5-10 % случаев переломов позвоночника.

Перелом позвонка с дислокацией. Такие переломы возникают при воздействии большой силы, и происходит не только нарушение целостности тела позвонка, но и его смещение (за счет разрыва связок, дисков). Такие переломы часто требуют оперативного вмешательства.

Переломы также делятся на стабильные и нестабильные. Компрессионные переломы, как правило, считаются стабильными и не требуют хирургического вмешательства. Напротив,нестабильные переломы (например,взрывные или переломы Chance), как правило, требуют хирургического лечения нередко экстренного вмешательства.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению. Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани. Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Стадии и классификация нейробластомы

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Симптомы

Остеопения, как правило, не вызывает боли, пока нет перелома костей. Кроме того, даже переломы при остеопении могут протекать бессимптомно. Остеопения или остеопороз могут протекать в течение многих лет до постановки диагноза. Многие переломы костей вследствие остеопороза или остеопении, такие как перелом бедра или переломы позвонков, очень болезненны. Однако некоторые переломы, особенно переломы позвоночника, могут быть безболезненными, следовательно, остеопения или остеопороз могут не диагностироваться в течение многих лет.

Любому человеку, которому поставлен диагноз остеопении следует осуществить изменение образа жизни и подобрать с врачом медикаментозную коррекцию остеопении.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Причины нейробластомы

Локализация развития первоначального ракового очага — клетки нервной системы, которые называются нейробласты и не прошли процесс дифференциации в зрелые анатомо-физиологические структуры.

В норме наличие нейробластов не является гарантией возникновения онкопатологии. По истечению некоторого срока они могут превратиться в зрелые клетки и полноценно выполнять свои функции.

Развитие злокачественных изменений напрямую зависит от различных мутаций. Они могут быть связаны с такими факторами, как:

  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие тератогенных агентов на женщину в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых групп медикаментов, без предварительной консультации с квалифицированным специалистом;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ и курение со стороны будущей роженицы в положении;
  • отягощенная наследственность, то есть, передача геноцид с мутационных дефектов трансплацентарно;
  • воздействие пищевых, химических, физических канцерогенов.

Симптомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не являются специфичными и могут манифестировать различной симптоматикой, что определяется первичной локализацией опухоли, наличием/локализацией метастазов, а также количеством/объемом вазоактивных веществ, которые продуцируются опухолью и метаболическими нарушениями. По мере роста опухоли симптоматика нарастает. Основные симптомы нейробластомы у детей проявляются болью, лихорадкой и потерей массы тела. В некоторых случаях появляется диарея, что обусловлено выработкой опухолью возоинтестинальных пептидов.

На протяжении длительного времени у ряда больных может быть бессимптомное течение или же проявляться «малыми опухолевыми признаками» в виде снижения аппетита, необычной вялости, потери массы тела, субфебрильной температуры, бледности кожных покровов, периодических болей в животе, нарушений сна, поносов/запоров и рвоты без видимых причин, болей в конечностях.

По мере роста опухоли, располагающейся на шее, в брюшной/тазовых полостях, в грудной клетке, происходит сдавливание прилегающих структур, что и формирует соответствующий симптомокомплекс. При локализации опухоли в области шеи/головы первыми симптомами чаще бывают: появление синдрома Горнера (птоз, миоз, гиперемия и ангидроз на стороне поражения) и пальпируемых опухолевых узлов. При ретробульбарной локализации у детей (4 стадия) заболевания характерен симптом «очков» с экзофтальмом. При расположении нейробластомы в заднем средостении характерны дыхательные расстройства, навязчивый кашель, дисфагия, частые срыгивания, а позже — деформация грудной стенки. Развиваясь в грудной клетке, опухоль становится причиной дисфагии, нарушения дыхания, сдавления вен. При локализации новообразования в тазу могут отмечаться расстройства акта мочеиспускания/дефекации.

Симптомы нейробластомы забрюшинного пространства чаще всего манифестируют снижением аппетита, болевым синдромом в животе, не связанный с приемом пищи. Пальпаторно определяется в эпигастрии/левом подреберье плотная, неподвижная бугристая, переходящая в срединную линию опухоль. Клиническая картина опухоли забрюшинного пространства дополняется выраженной общей симптоматикой в виде слабости, потери веса, появления суставных/костных болей, лихорадки, анемии.

При паравертебральной локализации без/или с проникновением в спинномозговой канал характерна неврологическая симптоматика (вялый паралич конечностей/нарушение мочеиспускания). Метастазы в кожу характеризуются плотной консистенцией и синюшно-багровой окраской.

Существенно варьируют и симптомы, обусловленные метастазами в ту или иную анатомическую зону. У новорожденных детей первым признаком метастазирования является быстрое увеличение печени, зачастую сопровождающееся поражением костного мозга/образованием голубоватого цвета узлов на коже. У детей старшего возраста процесс метастазирования может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, болями в костях. Реже появляются признаки лейкемии (кровоизлияния на коже/слизистых оболочках и анемия), что обусловлено поражением костного мозга.

Как помочь своему ребенку жить с нейробластомой?

Ребенок с нейробластомой нуждается в постоянном уходе.

Ваш ребенок будет обследоваться онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии, также врачи будут следить за признаками или симптомами возвращения опухоли. Ребенок будет проверен с помощью визуальных методов обследования и других исследований.

Также вы можете обратиться к другим медицинским специалистам за решением проблем возникших в результате опухоли или его лечения. Вашему ребенку может потребоваться восстановительная терапия, чтобы восстановить силу и работу мышц. С этим помогут физиотерапевты и реабилитологи.

При терапии ребенку можно помочь различными способами, например:

  • Ребенок может быть очень уставшим. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка быть активным. Это положительно скажется на общем состояние здоровья и поможет снизить усталость.
  • Окажите ребенку всю эмоциональную поддержку.
  • Убедитесь в том, чтобы ребенок посещал все последующие обследования у врача.
  • У ребенка могут быть проблемы с питанием. С этим может помочь диетолог.