Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла – сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Причины возникновения ДМЖП у ребенка

ДМЖП у ребенка — врожденная аномалия, которая формируется внутриутробно. Нередко она развивается параллельно с иными пороками — незакрытый артериальный проток, аортальная недостаточность и пр.

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка может развиваться вследствие таких воздействий на организм матери в период вынашивания:

  • гормональный дисбаланс;
  • инфекции, вирусные заболевания;
  • воздействие радиации;
  • употребление алкоголя, курение;
  • патологии беременности — угроза выкидыша, токсикозы.

Также ДМЖП у ребенка может возникнуть, если будущая мама перенесла инфаркт миокарда.

Правое предсердие

Функциональная анатомия правого предсердия

Правое предсердие имеет цилиндрическую форму; у новорожденных объем
полости составляет 6,5-10 см3, к концу 1 года жизни – 11-18
см3, в 7-9 лет – 22-36 см3, в 18-25 лет – 100-150
см3.

Правое предсердие изучают в двухмерном режиме из проекции 4-х камер
с верхушки или субксифоидально. При субксифоидальном доступе можно
визуализировать место впадения нижней полой вены, а также ее заслонку
(складка эндокарда высотой 5-10 мм) и межвенозный бугорок (на границе
устьев верхней и нижней полой вены). На латеральной стенке правого
предсердия в ряде случаев удается визуализировать мышечный валик (пограничный
гребень ушка правого предсердия). При дилатации ушка могут визуализироваться
гребенчатые мышцы в виде трабекулярных образований, обычно соединяющихся
с устьем полых вен.

Размеры правого предсердия зависят от возраста: у новорожденных и
детей до года переднезадний размер колеблется от 1,1 до 2,1 см, у
детей 1-6 лет – 1,1-2,5 см, у детей 7-12 лет – 1,3-2,5 см, 13-17
лет – 1,4-2,5 см. Ширина предсердия у новорожденных и детей до 1
года от 1,2 до 1,9 см, у детей 1-6 лет – 1,2-2,3 см, у детей 7-12
лет – 1,3-2,3 см, у 13-17-летних – 1,4-2,3 см.

Двухмерная эхокардиография правого предсердия

Правое предсердие визуализируют в нескольких продольных и поперечных
сечениях. Из субкостального доступа определяют место впадения нижней
полой вены в полость камеры (situs solitus). В проекции 4-х камер
из апикального или субкостального доступа устанавливают форму камеры,
наличие в ней дополнительных образований, взаимосвязь с желудочковой
камерой.

Дилатация правого предсердия
  1. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
  2. Аномальный дренаж легочных вен.
  3. Дефект межпредсердной перегородки.
  4. Открытый атриовентрикулярный канал.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Стеноз трикуспидального клапана.
  7. Недостаточность трикуспидального клапана.
  8. Опухоль правого предсердия.
  9. Рестриктивная кардиомиопатия.
  10. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
  11. Частичное врожденное отсутствие перикарда.
  12. Легочное сердце.
  13. Застойная сердечная недостаточность.
  14. Констриктивный перикардит.
  15. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие.
  16. Портальная гипертензия.
Уменьшение полости правого предсердия
  1. Сдавление при опухолях средостения.
  2. Синдром гипоплазии правого желудочка.
  3. Большой лево-правый шунт на уровне желудочков (ДМЖП)
    или магистральных сосудов (ОАП).
Дополнительные эхосигналы в полости правого предсердия:
  1. Опухоли правого предсердия (чаще миксомы).
  2. Заслонка венечного синуса.
  3. Заслонка нижней полой вены (Евстахиев клапан).
  4. Заслонка овального отверстия.
  5. Гребенчатые мышцы ушка правого предсердия.
  6. Тромб в правом предсердии.
  7. Пролапс трикуспидального клапана.
  8. Пролапс клапана нижней полой вены.
  9. Аневризма межпредсердной перегородки.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца у детей

Лечебная тактика при такой аномалии подбирается индивидуально. При выборе метода терапии учитывается размер отверстия и состояние ребенка. Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей, не превышающий 10 мм, подлежит наблюдению с периодическим обследованием. В большинстве случаев аномалия затягивается самостоятельно по мере взросления ребенка.

Если присутствуют патологические проявления назначаются медикаменты:

  1. кардиотрофики;
  2. антиоксиданты;
  3. сердечные гликозиды;
  4. ингибиторы АПФ;
  5. диуретики и пр.

В случаях, когда дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей самостоятельно не затягивается или он имеет большие размеры, проводится хирургическое вмешательство.

Оно бывает двух видов:

  • Паллиативное. Назначается в качестве подготовки к радикальному вмешательству. Используется при значительных дефектах и сопутствующих тяжелых отклонениях.
  • Радикальное. Проводится ушивание небольшого просвета между правым и левым желудочком. Значительный диаметр дефекта подразумевает его закрытие с помощью синтетической заплаты.

Лечение патологии откладывать нельзя, так как его отсутствие ведет к неблагоприятному прогнозу.

Современные виды операций при ДМЖП

Каждая из операций имеет свои показания и предпочтительна в определенных клинических ситуациях. Решение о выборе вмешательства принимается коллегиально с учетом всех обстоятельств. Выполняется:

  • Традиционная торакотомическая операция с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. Продолжается около 6 часов и требует довольно длительной реабилитации. Но позволяет одновременно устранить другие аномалии сердца и ликвидировать ДМЖП при любом расположении дефекта. В зависимости от положения и размеров его ушивают или накладывают «заплату» из тканей сердечной сумки (перикарда) пациента или синтетического материала.
  • Рентгенхирургическая эндоваскулярная (внутрисосудистая) операция показана в шести случаях из десяти. Может быть выполнена, если ДМЖП – единственный порок сердца у ребенка, дефект расположен не ближе нескольких миллиметров от края перегородки, и вес пациента не менее 5 кг. У совсем маленьких детей настолько узкие сосуды, что не позволяют ввести в них катетер и доставить с его помощью к сердцу окклюдер для закрытия дефекта. Это синтетическое приспособление подбирается в соответствии с размером и расположением дефекта, доставляется в катетере к месту назначения в сложенном виде и там расправляется, перекрывая патологический кровоток. На протяжении полугода, пока окклюдер врастает в окружающие ткани, небольшое просачивание крови сохраняется, но оно не имеет существенного значения. А через шесть месяцев отверстие оказывается уже герметично закрытым, и ребенок становится практически здоровым.
  • Гибридная операция проводится кардиохирургом и эндоваскулярным хирургом. Выполняется у маленьких детей с узкими для катетера сосудами, на работающем сердце, без аппарата искусственного кровообращения. Кардиохирург вскрывает грудную клетку, делает прокол в сердце для катетера. Далее эндоваскулярный хирург вводит его и устанавливает окклюдер, как при эндоваскулярной операции.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Инструментальная диагностика

Однако, ведущую роль в диагностике и подтверждении, дифференциальной диагностике ВПС играют инструментальные методы обследований: рентгенологическое обследование органов грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, КТ, катетеризация полостей сердца. 

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.

Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС
(ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный
проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого
    желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу.
    При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные
    эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
  2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
  3. Диастолическое трепетание передней створки митрального
    клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Выбухание контура перегородки в сторону правого
    желудочка усиливающееся в систолу.
  2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
  3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального
    клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
  4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

  1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
  2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная
    недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
  3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
  4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

Чем опасна патология?

На первый взгляд может показаться, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки – это не срочная процедура. На самом деле отделы правой стороны сердца несут повышенную нагрузку, со временем они увеличиваются в размерах. Результат – сердечная недостаточность и аритмия, одышка, постоянная усталость, отеки и дискомфорт в области груди. Они могут привести к развитию хронических заболеваний.

От избыточной нагрузки страдает и легочная артерия, с которой начинается малый круг кровообращения. Это приводит к бронхо-легочным болезням. В особо сложных случаях может развиться склероз сосудов легких – необратимое изменение, которое уже не поддается лечению и является противопоказанием для закрытия дефекта

Поэтому важно вовремя начинать диагностику и лечение, не дожидаясь осложнений со стороны сердца и дыхательной системы

У здоровых людей также существует отверстие в перегородке, которое называется овальным окном – и представляет собой небольшую щель между предсердиями. Она формируется еще в период эмбрионального развития и у некоторых остается во взрослой жизни. Если не наблюдается неприятных симптомов, то окно, сохранившееся во взрослом возрасте, не требует лечения и не считается заболеванием. Но в редких случаях оно может вызывать сосудистые патологии – в таком случае предусмотрено хирургическое лечение.

Эндоваскулярное лечение порока сердца – это наиболее современная операция, которая позволяет закрыть дефект перегородки. Если нет осложнений, то рекомендуется проводить операцию в возрасте до 7 лет. Если дефект выявлен позже, то рекомендуется лечение вне зависимости от возраста. При нарастании симптоматики операцию можно проводить даже совсем маленьким детям.

Показания

  • наличие дефекта межпредсердной перегородки;
  • симптомы перегрузки сердца,
  • увеличение отделов сердца.

Противопоказания

  • высокая вероятность тромбоэмболии;
  • нарушение свертываемости крови;
  • индивидуальные реакции непереносимости антикоагулянтов;
  • сочетание ДМПП с другими пороками сердца, требующими более сложного вмешательства;
  • наличие отверстий в перегородке больше одного;
  • диаметр отверстия слишком большой для заплатки-окклюдера;
  • острое инфекционное или воспалительное.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

  • улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
  • снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

  • снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
  • остановка сердца;
  • остановка дыхания;
  • повышение температуры тела;
  • судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
  • диарея;
  • отеки, гематурия, анурия;
  • снижение уровня глюкозы и кальция крови;
  • нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
  • инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.