Причины врожденных пороков сердца у детей, симптомы и лечение, последствия

Врожденные пороки

Врожденные пороки, как правило, проявляются в детском возрасте, по статистике у 1% младенцев выявляется это заболевание.

Причиной заболевания могут служить:

•        Наследственные факторы
•        Прием  наркотиков, алкоголя, курение во время беременности
•        Облучение матери радиацией
•        Прием лекарств содержащих литий, варфарин
•        Перенесенные матерью в 1-ом триместре беременности грипп, гепатит В, краснуха

По последним исследованиям в группу риска входят женщины, страдающие ожирением. Риск родить ребенка с врожденным пороком сердца и другими сердечными нарушениями у полной женщины на 36% больше, чем у женщин с нормальным весом.

И следствием из вышеприведенных факторов является – неправильное развитие органа (сердца) уже внутри утробы.

Врожденный порок поражает стенки миокарда и крупные кровеносные сосуды, заболевание может прогрессировать, если вовремя не сделать операцию. Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца.  

Как определить врожденный порок у младенца?
Некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Чем менее выражен порок – тем дольше будет сохранятся благополучие.
При нарастании нарушений гемодинамики болезнь проявляется :

•        отставание ребенка  в физическом развитии
•        появление отдышки при физических нагрузках
•        бледностью или даже синюшностью  кожи

При выявлении внешних признаков порока сердца у новорожденного врач назначит УЗИ сердца.

Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца  и  ребенок сможет вести обычный образ жизни, сможет  заниматься любыми видами деятельности и  спортом.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

• цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
• тахипноэ – учащённое поверхностное дыхание;
• расширение ноздрей на вдохе;
• кряхтение на вдохе;
• отеки ног, живота, лица;
• нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

• утомляемость при нагрузке;
• одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
• отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними

Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Диагностика пороков сердца

Основным же методом диагностики пороков сердца является эхокардиография (ультразвуковое исследование – УЗИ – сердца). При этом структуры сердца визуализируют (получая эхографическое их изображение), а также определяют характеристики потоков в полостях сердца, через его клапаны, в крупных сосудах, рассчитывают дополнительные параметры, в том числе – показатели давления.

Современное эхокардиографическое исследование уже невозможно представить без ряда режимов, ставших рутинными и обязательными при осуществлении диагностической процедуры. Это различные виды цветового допплеровского кодирования (в некорректном переводе с английского языка на русский – картирования), а также спектральный допплеровский режим (постоянно- и импульсно-волновой). Ультразвуковое исследование сердца с использованием допплеровских режимов также называют допплерэхокардиографией

В то же время, важно понимать, что это не отдельный метод, а всего лишь часть, причем неотъемлемая часть, современной Эхо-КГ

Успешность эхокардиографической диагностики и вообще диагностики пороков сердца, таким образом, во многом определяется уровнем и комплектацией ультразвукового сканера. К сожалению, такие ультразвуковые системы являются весьма дорогими и никакой достойной альтернативы им в мире нет.

Вторым важнейшим моментом, который на самом деле является основным, признается опыт и знания, то есть профессиональная компетенция специалиста, проводящего ультразвуковое исследование сердца. Как правило «универсальных» врачей в этой области нет. Специалисты высокого уровня успешно работают в эхокардиографической диагностике либо у взрослых, либо у детей. В последней ситуации особенно принципиальным является грудничковый и ранний детский возраст. Такое разделение вполне обосновано и признается большинством исследователей как оптимальное.

Многопрофильный профессорский медицинский центр «Сосудистая клиника на Патриарших» предлагает Вам диагностику пороков сердца, других его заболеваний самого высокого уровня, которым не сможет предложить ни один из наших конкурентов в стране.

С нами сотрудничают ведущие российские специалисты – профессор Седов Всеволод Парисович, профессор Рыбакова Марина Константиновна, профессор Хадзегова Алла Блаловна, консультирующие случаи любой диагностической сложности у взрослых (В.П. Седов, М.К. Рыбакова, А.Б. Хадзегова) и у детей (М.К. Рыбакова). Также эхокардиографические исследования у взрослых в нашей клинике проводят доктора Герасимова Наталия Владимировна и Медведева Наталья Михайловна. Эхокардиографию на дому осуществляет Исаков Олег Евгеньевич.

Все эхокардиографические исследования в нашем центре (исключая процедуры на дому) проводятся на одной из лучших в мире специализированных ультразвуковых систем – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, США), укомплектованной всеми современными технологиями и датчиками.

Помимо ультразвукового исследования сердца, мы также предлагаем широкий спектр услуг, включая консультации опытных кардиологов – кандидата медицинских наук Сырова Андрея Валентиновича и Морозовой Ольги Владимировны, электрокардиографию, холтеровское мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование АД, велоэргометрию, любые виды ультразвуковых и лабораторных исследований, консультаций различных специалистов.

Для Вас создан ряд специальных программ профилактики, диагностики и лечения наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний.

С более подробной информацией вы можете ознакомиться в других обзорах и статьях, а также в разделе Услуги.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

• при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
• аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

• малые дефекты могут не иметь симптомов;
• дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
• аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

• малый дефект: отсутствие симптоматики,
• большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
• аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

• при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
• повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
• отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
• аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
• преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
• для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

• синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
• усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
• аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

• недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
• стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
• пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток;
• транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
• коарктация аорты;
• стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

1

Рентгенография при пороках сердца

2

Диагностика пороков сердца с помощью рентгена

3

УЗИ при пороках сердца

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

• Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.

• Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография, которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

• Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.

• Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.

• Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых – анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Инструментальная диагностика

Однако, ведущую роль в диагностике и подтверждении, дифференциальной диагностике ВПС играют инструментальные методы обследований: рентгенологическое обследование органов грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, КТ, катетеризация полостей сердца. 

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Аускультация сердца

Аускультация сердца у детей младшего возраста проводится в
положении лежа с разведенными и фиксированными (“кольцом” согнутых
пальцев рук помогающего при обследовании) или в положении сидя с разведенными в
стороны руками ребенка. У детей старшего возраста аускультация проводится в
различных положениях (стоя, лежа на спине, левом боку).

Во время деятельности сердца возникают
звуковые явления, которые называются сердечными тонами:

1.I тон обусловлен захлопыванием митрального и трикуспидального
клапанов, колебаниями миокарда, начальных отделов аорты и легочного ствола при
растяжении их кровью, а также колебаниями, связанными с сокращением предсердий;

2.II тон образуется за счет колебаний, возникающих в начале
диастолы при захлопывании полулунных створок клапана аорты и легочного ствола,
за счет колебания стенок начальных отделов этих сосудов.

Звучность тонов меняется в зависимости от близости расположения
фонендоскопа к клапанам – источникам звукообразования.

Общепринятые толчки и порядок аускультации:

1.область верхушечного толчка – выслушиваются звуковые явления при
закрытии митрального клапана, поскольку колебания хорошо проводятся плотной
мышцей левого желудочка и верхушка сердца во время систолы ближе всего подходит
к передней грудной стенке;

2.2-го межреберья справа у края грудины – выслушивание звуковых
явлений с клапанов аорты, где она очень близко подходит к передней грудной
стенке;

3.2-го межреберья слева от грудины – выслушивание звуковых явлений
с полулунных клапанов легочной артерии;

4.у основания мечевидного отростка грудины – выслушивание звуковых
явлений с трехстворчатого клапана;

5.точка Боткина – Эрба
(место прикрепления 3- 4-го ребер слева к грудине) – выслушивание звуковых
явлений с митрального и аортального клапанов.

У детей дошкольного возраста лучше выслушивать сердце в период
задержки дыхания, так как дыхательные шумы могут мешать аускультации сердца.
При аускультации сердца следует сначала оценить правильность ритма, затем
звучание тонов, их соотношение в разных точках аускультации (I тон следует
после продолжительной паузы сердца и совпадает с верхушечным толчком. Пауза
между I и II тонами короче, чем между II и I). У верхушки сердца и основания
мечевидного отростка у детей всех возрастных групп I тон громче, чем II, только
в первые дни жизни они почти одинаковы. У детей первого года жизни I тон на
аорте и легочной артерии громче, чем II, что объясняется низким кровяным
давлением и относительно большим просветом сосудов. К 12- 18 месяцам сила I и
II тонов у снования сердца сравнивается, а с 2- 3 лет начинает превалировать II
тон. В точке Боткина сила I и II приблизительно одинакова. У 80 % детей могут
выслушиваться функциональные (“неорганические”,
“акцидентальные”, “непатологические”, “невинные”,
“физиологические”, “вторичные”, “непостоянные”,
“преходящие”, “временные”) шумы – дополнительные звуковые
явления в области сердца, не связанные с анатомическим повреждением сердца и
крупных сосудов.

Происхождение функциональных шумов:

1.шумы формирования сердца возникают в связи с неравномерным
ростом отделов сердца, несоответствием камер и отверстий сердца, створок
клапанов и хорд, диаметра и толщины стенок сосудов, что ведет к дополнительной
турбулентности крови и вибрации створок клапанов, изменению резонансных свойств
работающего сердца;

2.шум малых аномалий, не ведущих к нарушению
гомодинамики, – относительное сужение крупных сосудов – индивидуальные
особенности архитектоники трабекулярной поверхности эндокарда, своеобразие
структур и расположения папиллярных мышц и хорд, обусловливающих дополнительную
турбулентность крови;

3.шумы мышечного происхождения:
атонические, гипертонические нейровегетативные, миокардиодистрофические, после
физической нагрузки;

4.шумы при изменении состава, скорости
движения крови – анемические, тахемические, при эксикозе, при гиперволемии;

5.шумы при острых и хронических инфекциях и интоксикациях;

6.внесердечные шумы:
компрессионные (при сдавлении крупных сосудов), сердечно-легочные, шум легочной
артерии в районе ее бифуракции, при деформации грудной клетки.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

В большинстве случаев пороки вызваны ревматическими заболеваниями, в частности ревматическим эндокардитом (около 75% случаев). Причиной могут быть также развитие атеросклероза, системные болезни соединительной ткани, травмы, сепсис, инфекции, перегрузки, аутоиммунные реакции. Эти патологические состояния вызывают нарушения в структуре сердечных клапанов.

Классификация приобретенных пороков сердца

В сердце человека четыре камеры: левые и правые предсердия и желудочки, – между которыми находятся сердечные клапаны. Из левого желудочка выходит аорта, а из правого – легочная артерия.

Между левыми сердечными камерами находится двустворчатый клапан, митральный. А между правыми отделами – трехстворчатый клапан, другое название – трикуспидальный. Перед аортой расположен клапан аортальный, перед легочной артерией – еще один, клапан легочной артерии.

Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при сокращении мышцы сердца пропускают кровь в следующий отдел без препятствий, а при расслаблении мышцы сердца не позволяют крови поступать обратно. Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом:

• дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);
• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
• сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

• простые – недостаточность клапана или его стеноз;
• комбинированные – недостаточность либо сужение двух и более клапанов;
• сочетанные – обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

• незначительно;
• умеренно;
• выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

• цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
• тахипноэ – учащённое поверхностное дыхание;
• расширение ноздрей на вдохе;
• кряхтение на вдохе;
• отеки ног, живота, лица;
• нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

• утомляемость при нагрузке;
• одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
• отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними

Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

• после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
• синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
• конечности могут быть прохладными
• шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
• признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Профилактика и прогноз при ППС

Таких мер профилактики, которые бы на сто процентов спасали бы от приобретенного порока сердца, нет. Но есть ряд мер, которые позволят снизить риск развития пороков сердца. Имеются ввиду следующие:

• своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);
• бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;
• прием антибиотиков перед хирургическими и стоматологическими манипуляциями при наличии риска инфекционного эндокардита;
• профилактика сифилиса, сепсиса, ревматизма: санация инфекционных очагов, правильное питание, режим труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• наличие умеренной физической нагрузки, доступные физические упражнения;
• закаливание.

Прогноз для жизни и трудоспособности людей с пороками сердца зависит от общего состояния, тренированности человека, физической выносливости. Если отсутствуют симптомы декомпенсации, человек может жить и работать в обычном режиме. Если же развивается недостаточность кровообращения, труд должен быть или облегчен, или прекращен, показано санаторное лечение на специализированных курортах.

Необходимо наблюдаться у кардиолога, чтобы отслеживать динамику процесса и при прогрессировании заболевания вовремя определить показания к кардиохирургическому лечению порока сердца.