Что такое синдром внезапной детской смерти?

СВДС — это неожиданная и необъяснимая смерть младенца во сне. Насколько распространен СВДС? По данным Федеральной службы государственной статистики в 2016 году в России родилось 1,888, 729 детей, а случаев СВДС зафиксировано 374 . Это все равно выглядит ужасно, но на самом деле означает, что всего 0,019% малышей в возрасте до года умирают от СВДС.

Закономерный вопрос всех родителей: когда можно перестать переживать из-за СВДС? Большинство случаев СВДС происходят в первые несколько месяцев жизни младенца, при этом наиболее уязвимы малыши в возрасте от двух до четырех месяцев. Риск СВДС значительно снижается после того, как ребенку исполняется один год.

Симптомы синдрома вегетативной дистонии

Симптомы СВД напрямую зависят от того, какая система или какой орган были поражены. Заболевание приводит к дисфункции систем организма. По характеру течения у детей выделяют следующие отклонения:

Ваготония – нарушение нервной системы, которое проявляется акроцианозом стоп и кистей. Данная патология проявляется посинением конечностей. Причиной тому является чрезвычайно медленное поступление крови к конечностям через маленькие сосуды. Также симптомами СВД являются угревая сыпь, гипергидроз, а также аллергии и отеки под глазами. В случае депрессивного нарушения нервной системы кожа становится холодной, сухой и достаточно бледной, сосудистая сетка становится невыраженной. В некоторых случаях могут быть замечены экзематозное высыпание, зуд.

Характерным нарушением является отчетливое нарушение терморегуляции: плохая переносимость морозов, сырой погоды, сквозняков, а также постоянный озноб и зябкость.

Дети с синдромом вегетативной дистонии часто жалуются на плохую работу желудочно-кишечного тракта. Тошнота, боль в животе, рвота, изжога, понос или, наоборот, длительные запоры, боль за грудиной, ком в горле – привычное дело при СВД. Причиной этих нарушений является сокращение мышц пищевода и глотки. В зависимости от возраста ребенка самыми популярными симптомами синдрома вегетативной дистонии являются: боль в области живота – 6-12 лет; периодическая рвота – 3-8 лет; поносы и запоры – 1-3 года; колики и срыгивания – до 1 года.

Наиболее отчетливо СВД представлен нарушениями функции сердечно-сосудистой системы. Это состояние называется нейроциркуляторная дистония. При данном заболевании может быть огромное количество нарушений работы сердца, самые популярные из которых связаны с нарушением проводимости и сердечного ритма. Традиционно к дисфункции сердца относят:

Экстрасистолия – сокращение сердца раньше установленного времени. Среди всех аритмий детская экстрасистолия заметно лидирует: порядка 75% случаев приходятся именно на это нарушение. При экстрасистолии пациенты жалуются на головную боль, раздражительность, головокружение, чрезмерную утомляемость и так далее. Параллельно с этим возникают и другие заболевания и отклонения: высокая метеотропность, метеозависимость, а также вестибулопатия. Пациенты быстро утомляются при нагрузках, их работоспособность находится на очень низком уровне.

Пароксизмальная тахикардия – крайне внезапный симптом. Без адекватных на то причин сердце ребенка начинает стучать намного быстрее. Это может длиться как несколько часов, так и пару секунд. Чаще всего жертвами пароксизмальной тахикардии как следствия синдрома вегетативной дистонии становятся дети с высоким исходным тонусом и легкой либо острой недостаточностью симпатического отдела.

Пролапс митрального клапана часто сочетается со стигмами дизэмбриогенеза (незначительные аномалии развития). Чаще всего это указывает на некую неполноценность вегетативной дистонии, а также соединительной ткани.

Вегетативная дистония в сочетании с артериальной гипертензией характеризуется увеличением артериального давления. Это достаточно популярное отклонение, которое нередко перерастает в гипертонию различных степеней. Симптоматика данного отклонения следующая: ухудшение памяти, кардиалгия, раздражительность, чрезмерная утомляемость, головокружения и частые головные боли. Что касается головной боли, она одолевает затылочно-теменную или затылочную зону и имеет монотонный давящий характер. Она появляется после пробуждения или днем и способна усиливаться после определенных нагрузок. Зачастую к головным болям добавляется еще один симптом – тошнота, но до рвоты дело не доходит.

Вегетативная дистония, сочетающаяся с артериальной гипертензией проявляется уже в 7-9 лет. Как правило, она влияет на пульсовое давление, которое опускается до отметки в 30-35 мм ртутного столба. Головные боли при данном заболевании можно легко притупить при помощи перерыва в учебе или отдыхе от физических нагрузок, полноценного здорового сна, пеших прогулок на свежем воздухе.

При данном заболевании отмечается ухудшенное физическое развитие детей. Степень этого отставания зависит исключительно от степени самого заболевания. Чаще всего дети, страдающие вегетативной дистонией с артериальной гипертензией, имеют бледную кожу, красный дермографизм и ярко выраженную сосудистую сетку.

Эпидемиология

Arcutio, устройство, предназначенное для предотвращения детской смерти от удушья, Philosophical Transactions 422 (1732)

В мировом масштабе СВДС привел к примерно 22 000 смертей по состоянию на 2010 год, по сравнению с 30 000 смертей в 1990 году. Показатели значительно различаются в зависимости от населения: от 0,05 на 1000 в Гонконге до 6,7 на 1000 у коренных американцев.

СВДС был ответственен за 0,54 смертей на 1000 живорождений в США в 2005 году. Он является причиной гораздо меньшего количества смертей, чем врожденные расстройства и расстройства, связанные с короткой беременностью, хотя это основная причина смерти здоровых младенцев после одного месяца жизни.

Смертность от СВДС в США снизилась с 4895 в 1992 году до 2247 в 2004 году. Но за аналогичный период времени, с 1989 по 2004 год, СВДС, указанная в качестве причины смерти от внезапной детской смерти (СВДС), снизилась с 80% до 55%. По словам Джона Каттвинкеля, председателя Специальной целевой группы Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) по СВДС, «многих из нас беспокоит то, что уровень (СВДС) не снижается значительно, но что во многом это просто смещение кода “.

Раса


Показатели СВДС по расе / этнической принадлежности в США, 2009 г., CDC, 2013 г.

В 2013 году в США сохраняются устойчивые различия в смертности от СВДС среди расовых и этнических групп. В 2009 году уровень смертности колеблется от 20,3 на 100 000 живорождений для жителей Азиатско-Тихоокеанского региона до 119,2 на 100 000 живорождений для коренных американцев / коренных жителей Аляски. Младенцы афроамериканского происхождения имеют на 24% больший риск смерти, связанной с СВДС, и в 2,5 раза чаще заболевают СВДС, чем младенцы европеоидной расы. Показатели указаны на 100 000 живорождений и позволяют более точно сравнивать группы с разной общей численностью населения.

Исследования показывают, что факторы, которые непосредственно влияют на риск СВДС, – возраст матери, курение, безопасный сон и т. Д. – различаются в зависимости от расовой и этнической группы, и поэтому подверженность риску также варьируется в зависимости от этих групп. Факторы риска, связанные со склонностью ко сну в афроамериканских семьях, включают возраст матери, индекс бедности домохозяйства, статус проживания в сельской / городской местности и возраст младенца. Согласно исследованию, проведенному в Южной Каролине, более 50% младенцев афроамериканского происхождения были помещены в не рекомендуемые позы для сна. Культурные факторы могут быть как защитными, так и проблемными.

Показатель на 1000 рождений варьируется в зависимости от этнических групп в США:

  • Жители Центральной и Южной Америки: 0,20
  • Жители азиатских / тихоокеанских островов: 0,28
  • Мексиканцы: 0,24
  • Пуэрториканцы: 0,53
  • Белые: 0,51
  • Афроамериканцы: 1,08
  • Индейцы: 1,24

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Некоторые состояния, которые часто не диагностируются и которые можно спутать или сопутствовать с СВДС, включают:

  • дефицит ацил-кофермента А-дегидрогеназы со средней длиной цепи (дефицит MCAD);
  • детский ботулизм ;
  • синдром удлиненного интервала QT (менее 2% случаев);
  • Бактериальные инфекции Helicobacter pylori ;
  • синдром потрясенного ребенка и другие формы жестокого обращения с детьми ;
  • наложение , удушение ребенка во время сна опекуна

Например, младенец с дефицитом MCAD мог умереть от «классической СВДС», если бы его нашли спеленутым и лежащим с накрытой головой в перегретой комнате, где курили родители . Гены, указывающие на предрасположенность к MCAD и синдрому удлиненного интервала QT, не защищают младенца от смерти от классического СВДС. Следовательно, наличие гена восприимчивости, такого как MCAD, означает, что младенец мог умереть либо от СВДС, либо от дефицита MCAD. В настоящее время патологоанатом не может их различить.

В исследовании 2010 года было изучено 554 вскрытия новорожденных в Северной Каролине , в которых СВДС указан как причина смерти, и было высказано предположение, что многие из этих смертей могли быть вызваны случайным удушьем. Исследование показало, что в 69% вскрытий были перечислены другие возможные факторы риска, которые могли привести к смерти, такие как небезопасные постельные принадлежности или сон со взрослыми.

Было обнаружено несколько случаев детоубийства , когда изначально поставлен диагноз СВДС. Оценка процента смертей от СВДС, фактически являющихся детоубийством, варьируется от менее 1% до 5% случаев.

Некоторые недооценили риск двух смертей от СВДС в одной семье, и Королевское статистическое общество выпустило пресс-релиз, опровергающий эти показания экспертов по одному делу в Великобритании, по которому впоследствии приговор был отменен.

Факторы риска и причины СВДС

Точно не известно, что вызывает СВДС, но некоторые материнские, физические, общие факторы, а также условия сна могут сделать ребенка более уязвимым и увеличить риск СВДС.

Факторы безопасного сна

Условия сна, которые могут повысить риск СВДС:

  • Сон на животе или на боку. У малышей, которые спят на животе или на боку, может быть более затруднено дыхание, чем в положении на спине.

  • Сон на мягкой поверхности. Сон на перине, мягком матрасе или на водяной кровати может вызвать сдавливание дыхательных путей ребенка.

  • Сон в кровати с другими. Сон с родителями, братьями, сестрами или домашними животными увеличивает риск СВДС из-за потенциальной опасности задохнуться.

  • Перегревание. Если малышу во время сна жарко, это может увеличить риск СВДС.

Материнские факторы риска

Еще до рождения малыша мама невольно может повысить риск СВДС. Материнские факторы могут повлиять на СВДС, если мама:

Моложе 20 лет.
Курит сигареты.
Употребляет спиртное или наркотики.
Неправильно следила за здоровьем во время беременности

Поэтому так важно распланировать визиты к врачу и регулярно посещать его до родов.

Физические факторы

  • Нарушения работы мозга и центральной нервной системы. У некоторых малышей область мозга, отвечающая за дыхание и приход в сознание после сна, недостаточно развита, что делает их более уязвимыми перед СВДС.

  • Маленький вес при рождении. Недоношенные дети и близнецы иногда не успевают развить полный контроль дыхания и сердечного ритма, что также делает их уязвимыми перед СВДС.

  • Дыхательная инфекция. Если малыш недавно перенес простуду, это тоже может вызвать проблемы в дыхании и увеличить риск СВДС.

Общие факторы риска

Хотя точная причина синдрома внезапной детской смерти неизвестна, следующие факторы в целом влияют на повышение риска:

  • Пол. Мальчики подвержены риску СВДС несколько чаще.

  • Возраст. Малыши наиболее уязвимы в возрасте от двух до четырех месяцев, хотя в целом дети до года находятся в группе риска.

  • Раса. Дети негроидной и монголоидной расы больше подвержены риску.

  • Семейная история. Риск увеличивается, если двоюродные или родные братья или сестры умерли от СВДС.

  • Курение табака. Малыши, чьи члены семьи курят, больше подвержены риску.

  • Низкий вес и недоношенность. Если малыш родился раньше срока и/или весит меньше нормы, его риски увеличиваются.

СВДС вызывает беспокойство практически у всех родителей

Помните, что СВДС случается очень редко, и, если тщательно следовать всем перечисленным мерам предосторожности во время первого года жизни малыша, риск возникновения этого синдрома можно понизить еще больше

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu
  2. Комитет по изучению внезапной детской смерти в округах Лондона и Кембриджа был создан в 1953 году. Первый его отчёт, показавший, что проблема в 7 раз масштабнее, чем опасались, был опубликован в 1957 году.
  3. ↑ P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners. — John Wiley & Sons, 2007. — ISBN 978-0-470-06095-7.
  4. ↑ Н. П. Шабалов. Детские болезни, 5-е изд. Т. 1. — СПб.: Питер, 2002. — ISBN 5-94723-451-3.
  5. ↑ M.M. Vennemann, T. Bajanowski, B. Brinkmann, G. Jorch, C. Sauerland, E.A. Mitchell, Sleep environment risk factors for sudden infant death syndrome: the German sudden infant death syndrome study. Pediatrics. 2009 Apr;123(4):1162-70
  6. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.366
  7. ↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.367
  8. Tappin et al. 2002, Hauck et al. 2003, McGarvey et al. 2003, Carpenter et al. 2004
  9. L.Y. Fu, E.R. Colson, M.J. Corwin, R.Y. Moon, Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr. 2008 Oct;153(4):503-8.
  10. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.360
  11. Society for Neuroscience: SIDS and Serotonin, 2004
  12. А. Т. Уинфри, Время по биологическим часам. — М. Мир, 1990.
  13. Стимул, останавливающий часы. В случае механических маятниковых часов это толчок, произведённой в нужной фазе, останавливающий качание маятника. Было показано (см. Уинфри, «Время по биологическим часам», 1990), что аналогичные сингулярные стимулы могут остановить и биологические часы.
  14. Программа «Feet to Foot» Фонда изучения детской смерти (Великобритания). Цит. по: P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners.

Причины (факторы риска) синдрома внезапной детской смерти

Сочетание некоторых факторов окружающей среды может сделать ребенка более уязвимым перед синдромом внезапной детской смерти. 

Физические причины 

К физическим причинам, увеличивающим риск СВДС, относятся: 

  • Аномалии строения мозга. Некоторые младенцы рождаются с заболеваниями, которые повышают риск смерти от СВДС. В большинстве случаев эти аномалии касаются частей мозга, контролирующих функцию дыхания и пробуждения ото сна. 
  • Низкий вес при рождении. Преждевременные роды и многоплодные роды увеличивают вероятность того, что мозг ребенка еще не созрел до нужной степени, и имеет низкую степень контроля над автоматическими процессами, такими как дыхание и сердечные сокращения. 
  • Дыхательная инфекция. Многие младенцы, умершие от СВДС, накануне перенесли инфекционное респираторное заболевание, что могло внести свой вклад в проблемы с дыханием. 

Факторы риска синдрома внезапной детской смерти, связанные со сном 

Положение ребенка в кроватке и некоторые атрибуты сна – могут увеличивать риск СВДС. Примерами этого являются: 

  • Сон младенца на животе или на боку. Дети, которые спят на животе или на боку – чаще имеют трудности с дыханием, нежели дети, спящие на спине.
  • Сон на мягкой поверхности. Сон лицом вниз на мягком матрасе, укрывшись мягким одеялом – может привести к удушению тканью. Укрывание головки ребенка одеялом – также является рискованной практикой. 
  • Сон с родителями. Сон в одной комнате с родителями – снижает риск СВДС, однако сон в одной постели – значительно увеличивает этот риск. Хотя бы потому, что взрослые привыкли использовать более мягкие поверхности для сна, нежели требуются младенцу.

Хотя синдром внезапной детской смерти может случиться с любым ребенком, ученые выявили несколько факторов, которые способны увеличить риск этого синдрома. Они включают в себя: 

  • Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.
  • Возраст. Младенцы наиболее уязвимы во время второго и третьего месяцев жизни.
  • Национальность. По неизвестным причинам, чернокожие дети и дети американских индейцев погибают от СВДС несколько чаще, чем дети остальных рас и национальностей.
  • Семейный анамнез СВДС. Дети, у которых родные или двоюродные братья/сестры умерли от СВДС, имеют особенно высокий риск развития СВДС.
  • Пассивное курение. Дети, которые проживают в одном доме с курящими людьми, имеют более высокий риск СВДС. 
  • Преждевременные роды. Недоношенность и низкий вес при рождении способны увеличить риск смерти от СВДС. 

Материнские факторы риска СВДС

Во время беременности можно прогнозировать повышенный риск смерти младенца от синдрома внезапной детской смерти, если будущая мать:

  • Возраст менее 20 лет.
  • Курит сигареты.
  • Употребляет наркотики или алкоголь.
  • Не имеет доступа к адекватной дородовой медицинской помощи.

Поддержка родителей

Наличие эмоциональной и психологической поддержки родителей, потерявших младенца от синдрома внезапной детской смерти – имеет чрезвычайно важное значение. Родители обычно чувствуют острую личную вину за случившееся; кроме того, немало беспокойства доставляет обязательное полицейское расследование смерти младенца, непременно проводящееся в каждом таком случае. 

Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное. 

Ваш врач может порекомендовать группу психологической поддержки, доступную в вашем городе, или интернет-форум, объединяющий таких людей, как вы

Беседы с близким другом или духовным наставником – также могут принести пользу. 

Проговаривайте свои чувства

Старайтесь делиться с друзьями и членами семьи своими чувствами и переживаниями. Поверьте, многие люди искренне хотят помочь, но просто не знают, как подойти к вам, чтобы не причинить еще больше боли. 

Старайтесь быть максимально ближе к супругу/супруге. Потеря ребенка является страшным ударом, способным разрушить ваш брак. Не пренебрегайте возможностью получения консультации семейного психолога, если это возможно. Делитесь своими чувствами и мыслями о произошедшем друг с другом. 

Дайте себе время для исцеления душевной раны 

Наконец, не запрещайте себе горевать. Не смущайтесь, если слезы волной начинают душить вас в «неподходящих» местах или ситуациях. Это не симптом психической болезни, это просто тяжелая душевная рана. Исцеление от нее требует времени.

Безопасный сон и как предотвратить СВДС

Очень важно знать, каким образом можно предотвратить СВДС. Вот несколько способов обеспечить вашему ребенку безопасность:

Укладывайте малыша спать на спине. Делайте так каждый раз, пока ребенку не исполнится год, и говорите это всем, кто за ним присматривает (вне зависимости от того, дневной это сон или ночной). Некоторые малыши во сне переворачиваются на бок или на живот после того, как их укладывают спать на спине. По мнению экспертов, это не представляет опасности, если ребенок уже может сам переворачиваться туда и обратно. Если же малыш еще не умеет переворачиваться, то, чтоб обезопасить его, зафиксируйте положение на спине с помощью валиков или анатомической подушки.
Уберите все лишнее из кроватки. Убедитесь, что матрас упругий и полностью подходит по размеру, не оставляя зазоров по бокам. Избегайте дополнительных одеял, подушек, пледов или любых амортизаторов. Только туго натянутая простыня — и никаких складок. Никогда не оставляйте игрушки в кроватке, даже мягких плюшевых мишек. Все эти поверхности и предметы могут помешать ребенку нормально дышать.
Переместите малыша на твердую поверхность. Иногда ребенок может уснуть в автомобильном кресле, коляске или слинге. В таком случае необходимо как можно скорее переместить его на твердую поверхность для сна. Никогда не оставляйте ребенка спать на водяной кровати или подушке.
Следите за тем, чтобы ребенок не перегревался. Перегрев увеличивает риск СВДС. Голова младенца не должна быть ничем накрыта, когда вы укладываете его спать. Температура в комнате должна быть комфортной и для вас, не должно быть слишком жарко. Одевайте ребенка максимум на один слой теплее, чем вы сами одеты, и не укрывайте его одеялом. Вместо этого можно использовать спальный чехол без капюшона или пижаму-комбинезон. Если голова малыша или его грудь горячая и потная на ощупь — значит, ему слишком жарко.
Пусть ребенок спит с вами в комнате. Это зависит от ваших личных предпочтений, но, согласно рекомендациям экспертов, младенцу лучше ночевать в вашей комнате, но в своей кроватке. Если есть такая возможность, пусть он спит с вами до года, и хорошо, если кроватка или люлька будет находиться на расстоянии вытянутой руки от вашей кровати.
Не кладите ребенка спать в свою кровать. Спать в одной кровати с малышом не рекомендовано, и вот почему. Это увеличивает риск СВДС, ведь вы можете случайно придавить малыша во сне. Кроме того, ребенок может запутаться в вашем постельном белье.
Кормите малыша грудью. Если есть возможность, кормите ребенка грудью по крайней мере первые шесть месяцев. Исследования показывают, что это значительно снижает риск СВДС.
Кладите малыша себе на грудь. Такой контакт «кожа-к-коже» очень полезен для малыша. Вы можете прикладывать малыша, пока кормите грудью или из бутылочки, да и просто в любое время дня. Папам это тоже рекомендуется.
Не полагайтесь на монитор дыхания от СВДС. Эксперты не советуют использовать такие мониторы и другие подобные устройства, якобы снижающие риск СВДС, потому что их эффективность не доказана.
Используйте соску. Сосание соски во время дневного или ночного сна может снизить риск СВДС

Важно, чтобы соска была не на веревке или шнурке — или вообще каким-то образом зафиксирована на одежде. Если вы кормите грудью, дождитесь, когда малышу будет три-четыре недели и вы войдете в привычный режим кормления, прежде чем предлагать ему соску

Если соска выпадает изо рта малыша во сне, не пытайтесь вернуть ее обратно.
Сделайте малышу все необходимые прививки. Некоторые исследования показывают, что прививки снижают риск СВДС.
Не курите возле ребенка. А также не курите в машине и дома. Старайтесь держать ребенка подальше от мест, где курят.
Проследите, чтобы люлька и прочее оборудование были исправными. Колыбель, кроватка, коляска и манеж должны соответствовать нормам безопасности. Они не должны быть сломаны, а если вы их у кого-то одолжили или вам их передали после использования, проверьте их на безопасность и тщательно стерилизуйте.
Не засыпайте, пока кормите малыша грудью. Лучше кормить ребенка на своей кровати, предварительно убрав с нее подушки и одеяло, чем на диване или в кресле. Если вы все же уснули во время кормления, переложите ребенка в его кроватку сразу же, как проснетесь.
Пусть лежит на животе. Когда малыш не спит, пусть лежит и ползает на животе, сколько хочет — это укрепляет его шею и спину. Но всегда следите за малышом, чтобы он не уснул в таком положении.

Запомните три главных правила безопасного сна малыша:

  • Малыш должен спать один.

  • Малыш должен спать на спине.

  • Малыш должен спать в своей кроватке.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем

Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% – с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции – тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% – плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% – легочную ги-пертензию и 57% – аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки – боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

  • с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
  • внезапная смерть в семейном анамнезе,
  • связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.