Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Лучшие врачи-Проктологи

Марков Сергей Валерьевич
Уролог, Проктолог, УЗИ-специалист
Cтаж 26 лет

Стоимость приема от 1300 р.

• четверг
  3 июн 2021

• пятница
  4 июн 2021

• суббота
  5 июн 2021

• воскресенье
  6 июн 2021

• среда
  9 июн 2021

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2. Баррикадная, Белорусская, Белорусская, Краснопресненская, Маяковская, Пушкинская, Тверская

Башанкаев Николай Андреевич
Хирург, Проктолог
Cтаж 43 года

Стоимость приема от 2500 р.
2250р. только на glavvrach.net!

• четверг
  3 июн 2021

• вторник
  8 июн 2021

г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1. Арбатская, Арбатская, Баррикадная, Смоленская, Смоленская, Крестьянская застава, Марксистская, Пролетарская, Таганская, Таганская

Данилов Андрей Ильич
Флеболог, Хирург, Проктолог, Колопроктолог
Cтаж 40 лет

Стоимость приема от 2200 р.
2100р. только на glavvrach.net!

• четверг
  3 июн 2021

• пятница
  4 июн 2021

• суббота
  5 июн 2021

• воскресенье
  6 июн 2021

• понедельник
  7 июн 2021

• вторник
  8 июн 2021

г. Москва, ул. Школьная, д. 49. Марксистская, Площадь Ильича, Римская

Соттаева Валентина Ханафиевна
Флеболог, Хирург, Проктолог, Колопроктолог
Cтаж 16 лет

Стоимость приема от 2200 р.
2100р. только на glavvrach.net!

• четверг
  3 июн 2021

• пятница
  4 июн 2021

• суббота
  5 июн 2021

• вторник
  8 июн 2021

• среда
  9 июн 2021

г. Москва, ул. Школьная, д. 49. Марксистская, Площадь Ильича, Римская

Корняк Борис Степанович
Хирург, Проктолог, Колопроктолог
Cтаж 36 лет

Стоимость приема от 3690 р.
1476р. только на glavvrach.net!

• среда
  2 июн 2021

• четверг
  3 июн 2021

• пятница
  4 июн 2021

• суббота
  5 июн 2021

• вторник
  8 июн 2021

• среда
  9 июн 2021

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1. Алексеевская, ВДНХ

Лечение болезни Гиршпрунга

Операция считается единственным методом лечения при болезни Гиршпрунга у детей. В его основе лежит этиологический принцип – удаление пораженной части кишки (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение) и низведение на ее место нормального в анатомическом и функциональном отношении участка кишки. Выполнение оперативного лечения проводится открытым и лапароскопическим способом.

Метод подбирается всегда индивидуально в зависти от многих факторов (возраст пациента, уровень аганглионоза, наличие осложнений и прочее).
Операция при болезни Гиршпрунга обычно протекает без осложнений, хотя в раннем послеоперационном периоде возможны запоры или диарея. Эти проблемы решаются лекарственными препаратами.

В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока.

Диагностика Болезни Гиршпрунга у детей:

Диагностику данного заболевания проводят при помощи рентгенограммы. Этот метод позволяет выявить признаки дилатации прокси­мальной части толстой кишки с образованием аганглиозного конуса, сужающегося по направлению к дистальной части, а также нарушение эвакуации бария.

Применяют также метод аноректальной манометрии, чтобы отсутствие расслабления внутреннего сфинктера. Чтобы подтвердить диагноз, используют биопсию стенки кишки. Иногда врачи могут назначить также проведение лапаротомии.

Дифференциальная диагностика следует отличия болезни Гиршпрунга у новорожденного ребенка от мекониального илеуса при муковисцидозе, мальротации, атрезии или дубликации кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Интенсивность выраженности симптомов зависит от тяжести заболевания (протяженности поражения кишечника).

В большинстве случаев клинические проявления данного заболевания диагностируются в первые дни жизни ребенка, иногда в юношеском или подростковом возрасте, во взрослом возрасте она выявляется редко.

У новорожденных детей главными симптомами болезни Гиршпрунга являются: отсутствие кала (мекония) в первые дни жизни, повышенное газообразование, рвота (в некоторых случаях с желчью), также бывают другие диспепсические расстройства (диарея, запоры).

В старшем детском возрасте может наблюдаться увеличение объемов живота, предрасположенность к упорным запорам, развитие синдрома мальабсорбции и как следствие — отставание в росте и развитии. В результате частых потерь крови с калом может развиться анемия, может присоединиться инфекция и развиться энтероколит. В случае инфекционного поражения кишечника отмечается гипертермия, рвота и диарея. Выраженная интоксикация способствует расширению толстой кишки.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется отсутствием позывов к опорожнению прямой кишки, спастическими болями по ходу толстой кишки, вздутием, интоксикацией организма, вызванной токсичностью накопившихся веществ. Иногда клиническим признаком болезни Гиршпрунга является частичная гетерохромия — неравномерность окраски участков радужной оболочки глаза.

Симптомы Болезни Гиршпрунга у детей:

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется множеством симптомов, которые бывают в разных комбинациях. Основным симптомом считается хронический запор. Он может наблюдаться в том числе у новорожденных. Начальные проявления запоров зависят от длины аганглионарного сегмента, компенсаторных возможностей кишечника, характера кормления.

При коротком аганглионарном сегменте кал у новорожденных задерживается на 1-3 дня. Можно использовать очистительную клизму, чтобы ликвидировать данный симптом. Если зона поражения более длинная, возникает кишечная непроходимость. Запор во всех случаях становится всё более длительным.

Младенец, пока кормится грудью, может испражняться нормально за счет жидкой консистенции кала и функционирования не пораженных отделов толстого кишечника. Но во время введения прикормы или перехода на искусственное вскармливание кал становится менее жидким, тогда усиливаются и запоры.

У более старших детей запоры могут длиться разное время, что зависит во многом от лечения. Как правило, запор длится 3-7 суток. Неполное опорожнение толстой кишки в некоторых случаях может привести к уплотнению и скоплению каловых масс в виде каловых камней в дистальном отделе. Появление камней может привести к острой кишечной непроходимости.

Типичный симптом болезни Гиршпрунга  у детей – метеоризм (скопление газов). Он проявляется в первые же сутки после рождения. Хроническая задержка кала и газов вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки.

Можно заметить, что у новорожденного форма живота не в рамках нормы. Причиной является выше указанное расширение ободочной кишки. Пупок при этом расположен ниже, чем обычно, или вывернут. Живот ассиметричен. Врачи при помощи пальпации обнаруживают огромную кишку, что переполнена фекалиями.

Вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации, ухудшаются с взрослением ребенка или по причине неправильного ухода за ним. Во многих случаях появляются гипотрофия и анемия. Если не провести лечение, проявляется деформация грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому. Диафрагма расположена высоко. Фиксируют поджатость легких, уменьшенную дыхательную поверхность. Это создает почву для рецидивирующих бронхитов и пневмоний.

Если стула нет долгое время, возникает интоксикация или кишечная непроходимость, которые, в свою очередь, приводят к развитию такого симптома как рвота. Этот симптом часто характерный для новорожденных и грудничков.

У более старших детей рвота может говорить про обтурацию или заворот кишки. Также вместе с рвотой в некоторых случаях появляется боль в животе. При появлении таких симптомов пора предпринимать активные действия, ведь они говорят об осложнениях – непроходимости или перитоните.

Часто при болезни Гиршпрунга  у детей случается диарея. Такие случаи описаны у зарубежных авторов, в нашей стране такой симптом при данном заболевании не наблюдался. Если диарея возникает в первые недели после рождения, может быть летальный исход.

На сегодня симптомы болезни Гиршпрунга стали более «мягкими». Среди постоянных проявлений – хронический запор. Но не всегда изменяется форма живота.

Формы болезни Гиршпрунга:

– легкая

– средняя

– тяжелая

Симптомы условно делят на 3 группы:

1. ранние

2. поздние

3. осложнения

К ранним относят метеоризм, запор, увеличение окружности живота у ребенка. К поздним относят гипотрофию, анемию, каловые камни и деформацию грудной клетки. Симптомы осложнений бывают такие: боли в животе, рвота, парадоксальные поносы и т.д. Группа поздних симптомов выражена не во всех случаях.

Стадии болезни Гиршпрунга у детей:

1. Компенсированная

2. Субкомпенсированная

3. Декомпенсированная

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и классификация

Современная медицина выделяет три клинических варианта течения:

1. Детский. Составляет 90% всех случаев. Быстрое развитие, практически полное отсутствие у ребенка самостоятельного опорожнения кишечника, наличие различных признаков кишечной непроходимости. Требует хирургического вмешательства в два этапа.
2. Пролонгированный. Развивается у детей, но так как имеет достаточно небольшой пораженный участок толстого кишечника, имеет вялотекущее течение. Лечение хирургическое и может проводиться как в один, так и в два этапа.
3. Латентный. Проявляется непроходимостью кишечника в подростковом возрасте, но имеет достаточно стремительное развитие. Необходимы ежедневные клизмы для восстановления физиологичного пассажа каловых масс.

Также принято выделять компенсированное течение заболевания, при котором запоры длятся 5-7 дней, субкомпенсированное, при котором запоры длятся, в отсутствии терапии, более 7 дней. О декомпенсации принято говорить при неэффективности консервативных методов опорожнения кишечника, а также при образовании каловых камней и других осложнений.

Основные симптомы заболевания – это отсутствие позывов к дефекации и хронические запоры. У каждого второго пациента наблюдается вздутие и боли в области живота, а визуально – расширение сосудистой сетки и асимметрия живота. Болезнь может сопровождаться симптомами анемии, бледностью кожных покровов, а также такими явлениями общей интоксикации как тошнота или рвота.

Возможные осложнения

Среди возможных осложнений болезни Гиршпрунга можно отметить следующие:

• железодефицитная анемия;
• нарушение обмена веществ;
• отставание в развитии у детей;
• воспаление слизистой кишечника;
• перфорация толстого кишечника;
• неукротимый понос;
• кишечная непроходимость;
• рост условно патогенной флоры;
• перитонит и сепсис, угрожающие летальным исходом, даже при своевременном оперативном вмешательстве.

Основные методы диагностики

Постановка диагноза не представляет сложности. Требуется дифференциальная диагностика с идиопатическим мегаколоном

Важное значение имеет анамнез, а именно – дебют в раннем детском возрасте.  Изменения в общих анализах мочи и крови наблюдаются чаще при осложненном течении заболевания. Одним из диагностически важных признаков является «синдром глины», при котором сдавление кишки пальцами визуализируется достаточно четко через переднюю стенку живота

Для постановки уточненного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

1. Ретроградное рентгенографическое исследование кишечника.
2. Эндоскопия сигмовидной кишки.
3. Цитоморфология по Свенсону (гистология биоптатов).
4. Манометрическое исследование.

Для консультации больного могут быть привлечены узкие специалисты, такие как хирург или инфекционист.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Причины и следствия болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений (аганглиоз) в стенке кишечника; перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или является патологической, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилатации вышерасположенных нормально иннервируемых отделов кишечника. 
Пропустить патологические изменения практически невозможно; по последним статистическим данным: cимптомы болезни чаще всего проявляются в грудном и раннем детском возрасте, это заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Болезнь всегда поражает прямую кишку.
Зачастую болезнью Гиршпрунга поражен лишь короткий участок толстого кишечника (short segment\ultra short segment), однако в редких случаях уровень аганглионоза распространяется на весь толстый кишечник (total colonic), а в более редких случаях и на часть тонкого кишечника (extended total colonic)

Своевременный диагноз и правильная тактика в неонатальном периоде позволяют существенно снизить число осложнений, напрасных вмешательств и улучшить исходы лечения. Чаще всего патология выявляется в первые дни жизни новорожденного

Лечение болезни Гиршпрунга

Правильное лечение болезни Гиршпрунга осуществляется единственным методом — хирургическим. В процессе оперативного вмешательства осуществляется удаление пораженного участка толстой кишки и соединение терминального участка кишечника с его здоровым отделом.

В основном всегда все этапы данной операции осуществляются в пределах одного оперативного вмешательства, но бывают исключения — операция в таких случаях состоит из двух этапов. На первом этапе двухмоментной операции производится резекция (иссечение) пораженного участка кишечника и колостомия (выведение конца здоровой кишки наружу, посредством разреза на животе). Эвакуация кала происходит в специальную емкость, которую пациенту приходится носить с собой. После нормализации работы кишечника больного, приступают ко второму этапу операции — реконструкции кишечника, задачей которого является соединение свободного конца здорового кишечника с прямой кишкой и закрытие колостомы (ушивание отверстия на животе).

Как правило, после операции по устранению пораженных участков кишечника у пациентов постепенно нормализируется процесс пищеварения, выделения каловых масс, то есть происходит полное выздоровление. Иногда пациенты могут отмечать склонность к запорам, но эта проблема устраняется с помощью слабительных средств.

Причины возникновения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология, возникновение которой обусловлено нарушением нормального эмбриогенеза. Причины появления аганглиоза толстой кишки достаточно не изучены. Доказана наследственная предрасположенность к врожденному мегаколону: при наличии эпизода заболевания у одного из родственников, риск возникновения патологии у ребенка существенно увеличивается.

Иннервация кишечника — одна из самых сложных регулирующих систем в организме человека. Правая и левая стороны нижнего отдела пищеварительного тракта иннервируются из разных «источников». Кроме того, отдельные зоны кишечника имеют неодинаковое распределение нервных волокон. Внутриорганная составляющая нервной сетки представлена подслизистыми ганглиями, которые связанные с «внешними регуляторами». В мышечном и подсерозном слоях тоже расположены некоторые нервные волокна, но они имеют меньшее значение.

Какова функция внутристеночных интрамуральных ганглиев? Они обеспечивают нормальные перистальтические движения пищеварительного тракта, что способствует прохождению химуса по кишечнику.

Закладка интрамуральных нервных сплетений осуществляется на 5-12 неделе внутриутробного развития плода. Нарушение данного процесса приводит к уменьшению количества ганглиев в стенке кишечника (гипоганглиоз) или полному их отсутствию (аганглиоз) на определенном участке пищеварительного тракта. Пораженный сегмент частично или полностью теряет способность к перистальтическим движениям, просвет органа сужается. В приводном (проксимальном) сегменте накапливается все содержимое кишечника (каловые массы, газы), что приводит к растяжению стенки органа и формированию мегаколона. Данный патологический процесс способствует развитию хронической кишечной непроходимости и синдрому каловой интоксикации.

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.