Клиническая картина

Классическая галактоземия – наиболее тяжёлая форма нарушения метаболизма галактозы.

Клинические проявления заболевания возникают в первые дни жизни, отличаются быстрым прогрессированием и при отсутствии лечения приобретают жизнеугрожающий характер.

При вскармливании молоком у ребёнка развивается рвота, послабление стула, мышечная атония, сонливость, вялость. Новорожденный не прибавляет в весе, активность сосания значительно снижается, развиваются проявления поражения печени, в сыворотке крови снижается уровень глюкозы, печень увеличивается в размере, кожные покровы приобретают желтушность; недостаточность свёртывающей системы крови сопровождается кровоточивостью; у многих больных развивается нарушение функции канальцев почек.

Наиболее грозным проявлениям является сепсис, спровоцированный кишечной палочкой, который без соответствующего лечения завершается летальным исходом; кроме того, частым летальным исходом в первые месяцы жизни завершается развившаяся хроническая недостаточность печени.

Уже в первые несколько дней после рождения у ребёнка можно выявить катаракту.

У детей, которые выжили, но не получали соответствующего лечения, развивается хроническая печеночная недостаточность, выраженные поражения центральной нервной системы, отличающиеся психомоторным недоразвитием, что сопровождается инвалидизацией и существенным сокращением продолжительности жизни.

Интенсивность клинических проявлений галактоземии имеет зависимость от величины снижения активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.

При развитии варианта Дуарте активность фермента может колебаться от 5 до 25%. Жизнеугрожающие состояния при таком варианте галактозами развиваются в редких случаях. Однако желтушное окрашивание кожи может сохраняться до двух месяцев после рождения, выявляется увеличенная печень с фиброзными изменениями.

Ребёнок плохо набирает в весе, отмечается отставание физического развития, темповая задержка двигательного развития.

При активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы более 50% от нормальной клинические проявления галактоземии не развиваются и носят несущественный характер, специальное лечение не требуется.

Галактоземия 2-го типа встречается значительно реже, частота её встречаемости не выяснена.

Единственным проявлением недостатка галактокиназы у многих больных является развитие катаракты.

Незначительные проявления галактоземии могут развиваться у детей, в рационе питания которых присутствует значительное количество молока.

Зарегистрированы лишь единичные случаи отставания психомоторного развития у детей с галактоземией 2-го типа.

Галактоземия 3-го типа встречается исключительно редко.

Заболевание отличается доброкачественным течением и выявляется случайно при выявлении повышенного уровня галактозы в крови. Катамнестическое исследование позволяет установить взаимосвязь нарушения двигательной функции и развития речи у ребёнка с галактоземией 3-го типа.

Тяжёлая форма заболевания характеризуется сходством клинических проявлений, как и при классической галактоземии включая желтуху, рвоту, мышечную гипотонию, отставание в развитии, увеличение печени и селезёнки, умеренную гипераминоацидурию и выраженную галактозурию.

Даже при ранней диагностике заболевания и своевременно начатом лечении спустя 2–3 года нередко выявляется отставание психомоторного развития и нейросенсорная глухота.

При этой форме заболевания снижение активности фермента выявляется в крови, печени и фибробластах кожи, сохраняется высокий риск формирования катаракты из-за нарушенного обмена галактозы.

Когда необходимо сдавать грудное молоко на анализ

Материнское молоко не нуждается в предварительной термической обработке перед тем, как предложить его младенцу. Оно не только содержит в своём составе все необходимые витамины и питательные вещества для полноценного развития детского организма, но и является безопасным для крохи. Однако бывают ситуации, когда в питательную жидкость проникают патогенные микроорганизмы. В этом случае у ребёнка могут возникнуть проблемы со здоровьем.

Раньше медики считали, что материнское молоко полностью стерильно. Однако современная медицина доказала: в ценной жидкости могут присутствовать бактерии, микробы и грибки, которые не оказывают негативного влияния на организм крохи. Эти микроорганизмы относятся к условно-патогенной флоре: если её количество не превышает допустимый уровень, негативные симптомы не возникают. Однако ослабленный иммунитет часто не может справиться с ростом микроорганизмов, тогда их число увеличивается, и это отрицательно сказывается на состоянии здоровья. Например, грибки рода Candida постоянно живут и на слизистых здорового человека, но как только защитные силы ослабевают, грибки размножаются и врач диагностирует кандидоз (молочницу).

Многим кормящим мамам рекомендуют сдать грудное молоко на анализ

В период лактации не рекомендуется заниматься самолечением, т. к. неправильно поставленный диагноз и запущенное заболевание часто приводят к ухудшению ситуации. А также стоит помнить, что во время кормления грудью большинство медикаментозных препаратов запрещены к применению, чтобы не навредить младенцу. Поэтому при первых неприятных признаках болезни необходимо обратиться за помощью к доктору.

Медики рекомендуют сдать анализ грудного молока на бакпосев, если у матери или младенца проявляются следующие неприятные симптомы:

  • кормящей матери поставили диагноз гнойный мастит — в этом случае к воспалению тканей молочной железы уже присоединилась инфекция и без антибиотикотерапии не обойтись;
  • гнойные выделения из сосков у молодой мамы;
  • у младенца появились сильные высыпания, гнойнички на кожном покрове и слизистых оболочках;
  • частые срыгивания и рвота у крохи;
  • постоянная диарея, наличие слизи, крови в каловых массах у ребёнка;
  • дисбактериоз кишечника у малыша. Заболевание проявляется расстройством пищеварения, чрезмерным газообразованием, коликами.

Для чего сдают анализ материнского молока на бакпосев

Анализ грудного молока на бактериальный посев необходимо сдавать в случае, когда необходимо определить, какая инфекция проникла в питательную жидкость. Современные лаборатории в заключении не только обозначают наличие патогенной флоры, но и дополняют результаты списком действующих веществ медикаментозных препаратов, которые эффективно справятся с этими микробами.

Поэтому анализ на бакпосев подразумевает и тест на чувствительность патогенной флоры к антибиотикам и бактериофагам (это полезные вирусы, которые проникают только в клетки бактерий и уничтожают их, при этом не поражая здоровые клетки и полезные микроорганизмы человека). По результатам исследования врач подберёт препарат, который точно поможет справиться с инфекцией.

Анализ грудного молока на бакпосев помогает выявить наличие бактерий и патогенов в жидкости

Из чего состоит грудное молоко

Молоко на 87 % состоит из воды, остальные 13 % составляют белки (1 %), жиры (4 %), углеводы (7 %) и витамины с микроэлементами (около 1 %).Макронутриенты

  • Белки. Это строительный материал и основа для роста. Из белков, поступающих с грудным молоком, в организме малыша синтезируются гормоны, вырабатываются антитела, а также благодаря им формируется иммунитет. Белки очень важны в первый год жизни ребенка, ведь в это время малыш растет очень интенсивно.Грудное женское молоко состоит из белков (а они — из аминокислот). Пища, попадая в организм, расщепляется на аминокислоты, которые являются строительным материалом для тела человека. Один из таких «кирпичиков» — таурин — способствует развитию мозга и нервной системы. Другой из них — казеин — усваивается сложнее, зато в женском грудном молоке, в отличие от коровьего, его совсем мало;
  • Жиры являются незаменимым компонентом рациона малыша. Они входят в состав клеточных мембран, участвуют в формировании нервной системы, что делает их незаменимыми в период роста крохи, и именно поэтому грудное молоко относительно жирное. Холестерин, тоже один из компонентов жиров грудного молока, необходим для развития мозга, участвует в синтезе гормонов и витамина D.Жиры материнского молока легко усваиваются детским организмом. Наибольшее количество жира содержится в «заднем» молоке, поэтому специалисты по грудному вскармливанию рекомендуют кормящей маме добиваться того, чтобы малыш за один «прием пищи» обязательно опорожнял грудь, иначе ему будет доставаться «переднее» молоко, которое служит больше питьем для ребенка, чем едой.Содержание жиров в молоке меняется и в течение дня (увеличивается к вечеру), и на протяжении всего периода вскармливания (снижается по мере роста ребенка).Диетой общий объем жиров в материнском молоке не регулируется, но режим питания мамы влияет на качественный состав жирных кислот;
  • Углеводы. Основная функция углеводов — энергетическая подпитка организма. Они представлены в грудном молоке матери лактозой — молочным сахаром. Лактоза расщепляется в кишечнике на ферменты глюкозу и галактозу, участвующие в усвоении кальция. Глюкоза особенно востребована мозгом, для деятельности которого она жизненно необходима.

Нуклеотиды, содержащиеся в грудном молоке, — это основа для строительства ДНК, поэтому они очень важны в период интенсивного роста малыша.Микронутриенты

  • Минеральные вещества. Все необходимые минеральные вещества и витамины содержатся в мамином молочке. Причем они находятся в идеальной форме для усвоения организмом малыша. До года все необходимое ребенок получает с маминым молоком. Только маме нельзя забывать, что от того, как она питается, зависит качество и состав ее молока;
  • Иммунологически активные вещества. Малыш пока не производит сам иммунные клетки и антитела, а получает их с маминым молочком. Материнское молоко — идеальная пища для ребенка на первом году жизни. Его состав характеризуется балансом питательных веществ, ферментов, гормонов, факторов иммунитета и других компонентов. Оно содержит в оптимальных количествах и соотношениях полноценные белки, при помощи которых осуществляется транспорт витаминов, гормонов и других физиологически активных веществ.Помните: грудное молоко — это лучшее питание для ваших деток. Но если выбор детской смеси становится необходимостью, обязательно учитывайте возрастные рекомендации, указанные на упаковке. Также перед первым использованием необходимо проконсультироваться с врачом-педиатром.

Помните: грудное молоко — это лучшее питание для ваших деток. Но если выбор детской смеси становится необходимостью, обязательно учитывайте возрастные рекомендации, указанные на упаковке. Также перед первым использованием необходимо проконсультироваться с врачом-педиатром.

Когда появится молоко после родов? Первые ощущения женщины при приходе зрелого грудного молока

  • Молоко начинает приходить на 2-5 день после родов. Груди становятся набухшими и теплыми. Чтобы молочные железы не нагрубали и не возник лактостаз (застой молока) — прикладывайте малыша к груди как можно чаще.
  • Появляется ощущение тяжести, дискомфорта в груди.
  • Помочь снять неприятные ощущения и отеки помогут холодные примочки и компрессы либо специальные термонакладки;
  • Производить сцеживания удобнее не вручную, а молокоотсосом.
  • Сцеживаться необходимо до чувства приятного облегчения, а не до последней капли.
  • В первые сутки после прихода молока необходимо избегать горячего питья, предпочитая воду комнатной температуры;
  • Пить необходимо только для утоления жажды — ни больше, ни меньше: избыток и недостаток жидкости отрицательно влияют на лактацию.

Симптомы непереносимости молока

Лактазная недостаточность проявляет себя диспепсическими расстройствами и общим недомоганием, возникающих через 1,5-2 ч после приема молочного продукта.

При непереносимости молока возникают:

  • тошнота;
  • кишечные колики;
  • рефлекторная рвота;
  • повышенное газообразование;
  • осмотическая диарея.

Симптомы общего недомогания при непереносимости молока включают в себя головную боль, головокружение, общую слабость, озноб, повышенную потливость, слабость в мышцах, тахикардию и боль в области сердца.

Признаками дефицита лактазы у детей грудного возврата считаются:

  • болезненное вздутие живота;
  • жидкий стул;
  • беспокойство;
  • плохая прибавка в весе или его снижение.

Виды грудного молока

В составе грудного молока содержится не менее 700 известных компонентов. При этом на протяжении всей лактации молоко меняется по своему составу:

  • раннее молоко — более концентрированное и обогащенное белками;
  • через 6 месяцев концентрация белков в молоке снижается на 50%, а содержание жиров в нем повышается.

Молозиво

Первые выделения из груди будущей мамы начинаются еще в период беременности: примерно в третьем триместре начинают выделяться капли молозива желтого цвета. После рождения малыша молозива станет немного больше, а для его первого кормления (которое приравнивается к первой иммунизации) будет вполне достаточно 2-3 капель. Существует «золотое правило» грудного вскармливания, которое гласит: необходимо приложить ребенка к груди в течение первого часа после рождения. Молозиво обладает слабительным эффектом и способствует выходу из кишечника малыша первородного кала — мекония. Факторы роста, содержащиеся в молозиве, обеспечивают созревание кишечника.

Переходное молоко

Оно появляется на 3-5 день кормления и содержит в своем составе меньше белков, жиров и углеводов по сравнению с молозивом.

Зрелое молоко

Приходит через 2-3 недели после родов и практически не меняется по составу на этапе всей лактации. При этом в нем меняется соотношение белков и жиров.
Зрелое молоко делится на «переднее» (которое поступает из груди в начале кормления на протяжении 1-2 минут) и «заднее».

«Переднее» молоко

Содержит большое количество воды — около 86%. Именно поэтому специалисты ВОЗ не рекомендуют допаивать малыша до введения прикорма (примерно до 6 месяцев).

«Заднее» молоко

Содержит много жиров, концентрация которых к концу кормления становится максимальной. Важный момент: кормить ребенка по требованию и не отнимать грудь прежде, чем он насытится: оставшись голодным, ребенок не сможет соблюдать перерыва между кормлениями и станет просить грудь гораздо чаще.

Диагностика непереносимости молока

Постановка диагноза осуществляется по результатам лабораторных и инструментальных исследований. Среди них:

  • генетическое тестирование;
  • анализ кала на углеводы;
  • копрологический анализ;
  • дыхательный тест с лактозой;
  • элиминационная диета;
  • лактозная кривая;
  • биопсия тонкого кишечника.

Лечение непереносимости молока

Медикаментозная терапия как таковая не используется. Основа лечения — правильно подобранная диета. При расстройствах желудочно-кишечного тракта могут назначаться противорвотные средства, миотропные спазмолитики, препараты для улучшения моторики кишечника и стабилизации стула.

Для людей, страдающих непереносимостью молока, существует несколько вариантов питания. Некоторым можно употреблять продукты молочного брожения — кефир, йогурт, творог, сыр. При значительном дефиците лактазы следует отдавать предпочтение специальным продуктам — например, безлактозному молоку. Также можно принимать фермент лактазу в виде таблеток непосредственно при употреблении молочных блюд.

Норма лактозы, которую можно употреблять без вреда для здоровья, является индивидуальной. При тяжелой непереносимости молока допускается не более 1 г молочного сахара в сутки. При нарушении средней тяжести — не более 10 г.

Составлять диету нужно с учетом состава

Обратите внимание, что есть продукты, в которых:

  • молочный сахар является естественным ингредиентом: сухое и цельное молоко, сыр, творог, пахта, кумыс, сыворотка, сметана, сливки;
  • лактоза присутствует в связи с особенностями производства: колбасные изделия, варенье, джем, супы и картофельное пюре быстрого приготовления, хлеб, бисквиты, горчица, майонез, кетчуп, шоколад, какао;
  • лактоза отсутствует: фрукты, овощи, чай, кофе, рис, гречка, пшеница, кукуруза, макаронные изделия, соевые продукты, бобовые, яйца, орехи, растительные масла, вино, пиво.

Диету при непереносимости молока составляют с учетом безопасной дневной нормы употребления лактозы и её содержания в продуктах питания. Например, в 100 г кефира присутствует 4-6 г молочного сахара, в цельном молоке — 4,8 г, в сметане — 2,5 г, твороге — 2,6 г, твердом сыре — 2 г, молочном шоколаде — 9,5 г.

Выбор позы для кормления

«Колыбель» — самая распространенная поза, при которой ребенка кормят из левой груди и при этом держат левой рукой. При выборе этой позы следует не забывать о том, что нагрузка на позвоночник должна быть минимальной. Для этого под поясницу можно положить подушку и откинуться назад. Чтобы не уставали руки, под малыша также можно положить подушку.

«Перекрестная колыбель»: ребенка держат правой рукой, при этом левая рука уходит вниз, чтобы поддерживать малыша под ножками. Плюс позы: мама может направлять малыша рукой в любую сторону, регулируя захват соска.

«Нависание»: кормление происходит, стоя на четвереньках над малышом. Плюс позы: эффективно при лактостазе, способствует высасыванию молока из задних долей груди. Удобно при втянутых и плоских сосках: в такой позе соски принимают форму, необходимую для успешного кормления.

«Лежа на боку»: подходит женщинам после кесарева сечения или эпизиотомии — когда нельзя долгое время сидеть. Хорошо подходит для кормления недоношенных малышей.

«Из-под руки»: поза удобна для кормления близнецов сразу из обеих молочных желез. Также подходит при лактостазе, т.к. подбородок и нос ребенка при таком кормлении направлены к задним долям груди, откуда более эффективно выходит молоко.

Для чего нужен анализ на чувствительность к антибиотикам

Микроорганизмы по отношению к конкретному виду антибиотика могут характеризоваться как чувствительные, условно-устойчивые и устойчивые. Чувствительными патогенными микроорганизмами являются те, что подавляются рекомендованными дозами антибактериального препарата. Условно-устойчивые для подавления требуют увеличение дозы. Активность устойчивых патогенных микроорганизмов не подавляется даже повышенными дозами антибиотика.

Чувствительность микрофлоры к антибиотикам индивидуальна: у разных людей бактерии могут реагировать на одни и те же антибиотики по-разному. Поэтому назначение антибактериальных препаратов на основании лишь среднестатистической картины не всегда дает желаемый лечебный эффект. Между тем любой антибиотик – это серьезное лечебное средство, обладающее побочными действиями. В частности, при его применении гибнут не только патогенные бактерии, но и полезные микроорганизмы. Может получиться ситуация, когда антибиотик уничтожит полезную микрофлору, а возбудитель заболевания не пострадает – по причине его устойчивости к данному антибиотику.

Чтобы обеспечить эффективность проводимого курса антибактериальной терапии, врач должен быть уверен, что назначаемый им антибиотик действительно справится с выявленным возбудителем заболевания.  Для этого и нужен анализ на чувствительность к антибиотикам.

Подготовка к анализу на чувствительность к антибиотикам

Необходимо соблюдать стандартные требования для сдачи каждого вида биологического материала:

  • при сдаче мочи собирается средняя порция (первая порция мочи пускается в унитаз). Моча собирается в стерильный контейнер. Перед сбором мочи обязательны гигиенические процедуры;
  • грудное молоко собирается до кормления ребенка. Первая порция молока из каждой груди сбрасывается, следующие 0,5-1 мл молока из каждой груди собираются в отдельный стерильный контейнер;
  • перед забором мазка из зева и носоглотки не следует есть (в течение 4-5 часов до сдачи анализа);
  • если вы сдаете мазок из влагалища, уретры или секрет простаты, желательно воздержаться от половой жизни (в течение 1-2 дней до сдачи анализа).